Sarkoidose

definition

—

Ætiologien er ukendt, muligvis miljø og genetisk
Kendetegnet ved ikke-nekrotiserende granulomer (modsat tuberkulose), som dannes af T-lymfocytter og makrofager.
Rammer hyppigst lunger (>90% har symptomer fra lunger, samt granulomer), men kan ramme alle organer (ramte organer kan godt være asymptomatiske)
- Eksempelvis har 50% lever involvering, men kun 6% får symptomer på det (i form af hepatitis)
Høj incidens i Danmark, i forhold til resten af verden! (4-500 nye tilfælde hvert år)
Hyppigst blandt 25-40 årige

Ofte asymptomatisk
- Der blev sagt til forelæsning, at 25% har hudinvolvering - som regel i form af erythema nodosum. Så der er nok andre hudting også.
- ⅔ af patienters granulomer regredierer gennem apoptose med minimale konsekvenser. Den resterende ⅓ udvikler en kronisk inflammatorisk tilstand, som fører til fibrosedannelse og organskade.
Akut (2 klassiske kliniske præsentationer)
- Løfgrens syndrom: Feber, erythema nodosum, arthritis i store led, forstørrede hilære lymfeknuder.
  Ses løfgren hos en yngre patient, så er diagnosen sikker uden at der skal laves biopsi
- Heerfordts syndrom: Uveitis, parotitis, facialisparese og feber.
Kronisk
- Pt. optræder med organskade, og har ofte ingen fornemmelse af hvornår sygdommen startede.
- Afhængigt af organ, forskellige præsentationer.
Pulmonal sarkoidose
- 40-60% med pulmonal sarkoidose har symptomer:
- Tør hoste, dyspnø. Progredierer til produktiv hoste, hæmoptyse, bronkiektasier med luftvejsinfektioner.

Rtg af thorax har nogle stadier (ved ikke om vi skal kunne det udenad).
- Stadium 0: Normalt røntgen af thorax
- Stadium I: Bilateral forstørrelse af lymfeknuder i hilus/mediastinum uden pulmonale infiltrater
- Stadium II: Forstørrede lymfeknuder i hilus/mediastinum med pulmonale infiltrater
- Stadium III: Pulmonale infiltrater uden forstørrelse af lymfeknuder
- Stadium IV: Pulmonale infiltrater med fibrose, cystedannelse og skrumpning af overlapperne med optrækning af hili.
- Basically:
  Stadium 0: Normal
  Stadium 1: Hilus
  Stadium 2: Hilus + Pulmonale infiltrator
  Stadium 3: pulmonale infiltrater (lidt mærkeligt hvorfor denne er højere, end når der også er pulmonale infiltrater)
  Stadium 4: Pulmonale infiltrater + Fibrose, cyster og overlap skrumpning
  lungevæv skrumper - hiver i andre strukturer, herunder hilus
85% har stadium 1 og 2 (dvs. bilateral hiluslymfadenopati med eller uden pulmonale infiltrater).
Forhøjet ACE, den er de sgu vilde med
- Dannes af granulomerne (sammen med D-vitamin, IL-2 og IFN-gamma)

—

Opdages som regel tilfældigt ved rtg. thorax i den asymptomatiske fase (ofte bilateral hilus adenopati)
Diagnosen sikres ved BAL (bronkoalveolær lavage), eller biopsi fra bronkievæg (mucosa) eller lungevæv. Hvis det ikke involverer lungerne tages biopsi fra det afficerede organ.
- DOG: Hvis en patient optræder klassisk klinisk med løfgrens syndrom, så er histologisk verifikation ikke nødvendigt (specificiteten er lige høj)
- BAL vil vise > 15% lymfocytter med høj CD4/CD8-ratio (> 3,5).
- Biopsi fra mucosa er risikofrit, men har kun sensitivitet på 60%. Lungebiopsi har 90%, men har lille risiko for pneumothorax eller blødninger.
- Kommentar fra medmcq:
  Biopsi tages fra det nemmest tilgængelige organ - fx et sarkoidt hudelement eller fra en perifer lymfeknude (Erythema Nodosum indeholder dog ikke granulomer men vaskulit forandringer). Kompendiet angiver at de fleste diagnoser stilles ved BAL, bronkiale mucosabiopsier eller transbronkiale lungebiopsier. Dog nævnes det også at transbronkial lungebiopsi og EBUS vejledt lymfeknude biopsi har omtrent samme sensitivitet (ca 90%), men at den transbronkiale lungebiopsi indebærer en noget højere risiko for pneumothorax og blødning.
Ved symptomer, kan det jo stamme fra alle organer (dog hyppigst lunge). Derfor indlægges patienter på mange forskellige afdelinger med meget forskellige udredninger.
Erythema nodosum indeholder ikke granulomer, og diagnosen kan dermed ikke stilles ved hudbiopsi.