Sygdomsark

Hæmolytisk anæmi

definition

  • Tilstande der giver nedsat erythrocyte levetid
    • MCV kan både være normal, forhøjet eller nedsat - det kan man ikke kigge på.
  • Der findes mange former, og de opdeles i immunbetingede og ikke-immunbetingede, eller medfødte og erhvervede.
  • Tror ikke vi skal gå i detaljer med hver enkel, så her er noget overordnet.

kort og godt

patogenese og aetiologi

  • Kan være intravaskulær, eller ekstravaskulær (milten og leverens makrofager + knoglemarv). Erhvervede eller kongenitte. Inflammatorisk betinget, eller ikke inflammatorisk betinget.
  • Autoimmun betinget kan komme af andre sygdomme. Eksempelvis ved lymfomer, der danner hyperaktive B-celler, der udskiller trælse antistoffer, mfl.

symptomer og fund

  • Normocytær anæmi (ses også ved kronisk sygdom) - ses overordnet ved inflammation (som så også er der ved kronisk sygdom).
    • Ferritin vil være normalt - modsat jernmangel anæmien. Ferritin kan være let forhøjet, fordi det binder jern ved inflammation, for at holde bakteriel infektion nede (f.eks.), det er akutfase protein.
  • Patienten vil have et lav frit haptoglobin (man måler kun frit haptoglobin), da dette binder frit hæmoglobin. Ved hæmolytisk anæmi udskilles store mængder hæmoglobin til blodet, som kroppen dermed skal af med. Kompensatorisk øges haptoglobin egentlig, men man måler kun på det frie.
  • Derudover vil øget hæmolyse føre til øget produktion af bilirubin -> Hvilket gør patienten icterisk.
  • Blege conjuctivae (disse er mest følsomme) - træk led ned i øjet for at tjekke

paraklinik

  • ⬆️
  • ⬇️Haptoglobin.
  • Ferritin er normalt - man mister ikke sit jern.

differentialdiagnoser

udredning og forloeb

  • Fig. 41.13 s. 1728 viser et flow-chart for de forskellige former for hæmolytisk anæmi.
  • DAT (direkte antiglobulin test) test though:
    • Bruges ved autoimmun hæmolytisk anæmi, HDFN hos nyfødte, hæmolytisk transfusionskomplikation
    • Man tjekker koagulering af erythrocytterne ved at tilsætte Coombs reagens til en blodprøve (Coombs reagens er anti-stof mod humant antistof (eksempelvis IgG. Man kan også bruge Anti-IgA-antistof eller anti-IgM - men det er kun i den udvidede analyse, normalt tages blot IgG)). Hvis der sidder antistoffer på overfladen af erythrocytterne, så klumper de. Hvis der ikke gør, så kan Coombs ikke binde noget, og så sker der intet.
    • Man kan også tilsætte antistof mod komplement, det giver samme resultat - det bruges fordi at antistofferne godt hurtigt kan forsvinde fra overfladen, men komplementfaktorer kan sidde der længere.

behandling og kontrol

  • Afhænger af årsagen
  • Ved autoimmune sygdomme får man immundæmpende behandling (prednisolon eller rituximab).
  • Andre årsager kan være hjerteklapper eller stenoser, som ødelægger erythrocytterne. Disse behandles så her
  • Ekstravaskulær hæmolyse (altså hæmolyse der ikke sker grundet IgM i karbanen), kan eventuelt behandles ved at fjerne milten.