Sygdomsark

Tumorer

definition

—

kort og godt

—

patogenese og aetiologi

  • Udgår næsten udelukkende fra melanocytterne i uvea (husk at uvea kaldes “det pigmenterede lag”)
    • Benigne nævi
    • Uveale melanomer - 50 om året i DK
      • Kan sidde på alle dele af uvea, 5% i iris, resten fra corpus ciliare og choroidea.
      • De choridale melanomer vokser endofytisk og gennembryder bruchs membran + pigmentepithelet og ind i retina (choricodpalliærerne på billedet er jo choroidea). Kan medføre nethindeløsning.
  • Melanomer i corpus ciliare vokser lokalt og kan medføre lukning af kammervinklen (-> glaukom).
  • Både choroidale og corpus cilliare melanomer kan sprede sig hæmatogent til leveren.
  • Patofysiologien for iris melanomer er ikke nævnt.
    • Kan også være metastaser - mere hyppige, oftest fra mamma eller lunger og forekommer oftest i terminalstadiet af disse sygdomme. Nævi eller metastaser (metastaser opstår i slutstadiet i lungecancer og mammacancer, og har derfor ikke nogen konsekvens, hvor er onko så skønt).
  • Andre sjældne tumorer i uvea findes også, f.eks. choroidalt hæmangiom

Symptomer, fund og udredning Choroidale melanomer

  • Ved nethindeløsning = skygge i synsfeltet, evt. nedsat centralt syn hvis fovea er involveret.
  • Oftest er diagnosen ret sikker på den kliniske fremtræden:
    • Ved oftalmoskopi ses en karakteristisk pigmenteret subretinal udfyldning (kæmpe stort eksempel, se s. 243). Dog er 10% af de choronale melanomer apigmenterede.
  • Ved usikker diagnose (kan ligne ekssudativt AMD eller bare benignt nævus) følges patienten med fundusbilleder og biopsi kan være indiceret. Desuden:
    • Ultralyd (se s. 243) - desuden det eneste de nævner som udredning ved corpus cilliare melanomer...
    • Gennemlysning for at skelne cystiske processer fra solide tumorer - ved oftalmoskopi kan man se, om lyset kommer igennem (ja -> peger på cyste, nej -> peger på tumor)

Irismelanomer:

  • Opdages ofte ved, at pt. i spejlet har observeret en brun plet, der er vokset.
    • Medfører “kantet” pupil + øget karvækst (ses i conjunctiva) grundet høj metabolisme i tumoren.

Generel systemisk udredning ved mistanke om melanom:

  • MR-scanning af orbita, rtg. thorax, UL af leveren samt blodprøver for at vurdere leverfunktionen

differentialdiagnoser

  • Differentialdiagnose til uveale melanomer:

Forløb

  • 5-års - 90% overlevelse ved iris melanomer
  • 5-års - 50% ved melanomer i resten

behandling og kontrol

  • Afgøres ud fra højde og diameter. Store = Øjet fjernes, mindre = kirurgi eller brakyterapi (bortset fra corpus ciliare melanomer, hvor øjet altid fjernes)

Detaljer:

  • Højde under 5mm og diameter under 20mm = stråling med brachyterapi (strålekilde tæt på tumoren, braky - tænk “kort afstand”). Der lægges en radioaktiv krummet plade svarende til øjet krumning udenpå, som så sender stråler ind.
  • Over 5 mm højt eller over 20 mm bredt, så fjernes øjet (enukleation)
  • Ved melanomer i corpus ciliare fjernes øjet
  • Små irismelanomer skæres væk, mens øjet også fjernes ved de store