Cerebral parese

sidetal

• 386-389
• https://brightspace.au.dk/d2l/le/lessons/54604/topics/929181
• https://eu-rd-platform.jrc.ec.europa.eu/scpe_en
  • Her kan findes forskellige videoer af børn med forskellige symptomer

overordnet

• Det er en skade på hjernens motoriske center (men sjældent er det eneste sted, der er skadet)
  • Skyldes periventrikulær leukomalaci (altså skade i neuronalt væv ved siden af ventriklerne -> Ofte capsula interna eller basalganglier (sidste sjælden, giver dyskinetisk))
• 70% kan dog gå
• 

definition

• En gruppe af blivende motoriske skader, der påvirker bevægelse og kropsstabilitet, forårsaget af ikke-progredierende forandringer, og som opstår i den umodne hjerne (tidligt i livet)
  • Selvom skaden ikke progredierer, så vil man stadig opleve at symptomerne tager til jo ældre barnet bliver (de bliver mere udtalte/synlige i løbet af første leveår)
• Klinisk diagnose, let at stille i svære tilfælde, men sværere ved lettere former.

patogenese og aetiologi

• De fleste diagnosticeres inden 1-½ års alderen
• 50-60% er født præmaturt (sagt til forelæsning, right?)
  • Skyldes periventrikulær malaci forårsaget af iskæmi og/eller inflammation
• Ca. 80% får den cerebrale skade prænatalt (=før fødslen)
  • Forstyrrelser i hjernens blodforsyning eller strukturelle misdannelser
  • Maternel infektion - f.eks. CMV eller maternel UVI (obstetrik s. 230)
  • Kromosomfejl
  • Fra obstetrik: Præeklampsi også risikofaktor.
• 10% pga. hypoxi under fødsel (hypoksisk-iskæmisk encefalopati, right?). J: Jo umiddelbart, eller blot “asfyksi” som Obstetrik sygdomsark definerer som hypoxi under fødslen. Pæd og obs er ikke enige om terminologien for asfyksi.
• <10% et postneonatalt event (meningitis, hovedtraume)
• Klinisk diagnose - normal cerebral MR udelukker ikke CP (3% af præterme og 10% af termins fødte børn har normal MR men CP)
• Cerebri media infarkt - ofte arm + hånd der er involveret.
• Hyperbilirubinæmi, men det ser vi ikke mere fordi det holdes øje med og behandles.

symptomer og fund

• 
• Ovenstående er 360-graders vending
• Det er sjældent at hjernelæsionen sidder kun ved de motoriske centre = andre symptomer ses ofte også.
• Forsinket motorisk udvikling
• Hypotoni, som udvikler sig i løbet af første leveår til spasticitet (øget muskeltonus), evt. hypotoni de første levemåneder (neonatale reflekser overgår til CNS suppression, som så ikke findes. Dog kan de primitive reflekser persistere hos nogle med CP.).
• 60% har indlæringsvanskeligheder, 30% har epilepsi, 30% skeler.
• Tidlige tegn på CP:
  • Forsinket motorisk udvikling
  • Øget muskeltonus i ekstremiteter (spasticitet), evt. med hypotoni de første levemåneder
  • Spiseproblemer pga. oralmotorisk dyskoordination
  • Abnorm gangfunktion
  • Håndpræference før 1 års alderen (sker først i 1-2 års alderen = patologisk tegn) eller permanent knyttet hånd
  • Nedsat vækst af hovedomfang.

3 typer:

• Spastisk cerebral parese (90%) - skade på pyramidebanerne, manglende central hæmning af reflekserne (=skade på 1. motorneuron (rød), soma i cortex og axon i rygmarven (synapser normalt med inhibitorisk neuron som hæmmer aktiveringen af 2. motorneuron, 2. motorneuron (gul) er det efferente neuron (enten i hjernestamme eller i rygmarven))
  • Øget muskeltonus (spasticitet).
    • Hyperrefleksi: Babinskis tegn, klonus, catch (musklen låses ved hurtig bevægelse), foldeknivsfænomen (musklen giver pludseligt efter ved konstant pres.
  • Deles op i tre overordnede grupper:
  • Hemiplegi (ensidigt), husk på hemi = hemisfære
    • Ofte mere udtalt i overekstremiteten - flekterede fingre og arm, proneret underarm, tidlig håndpræference (vel måske fordi den afficerede hånd ikke er så god at bruge, så vælges den anden?)
  • Tetraplegi
    • Alle 4 ekstremiteter med størst affektion af overekstremiteterne,
    • Dårlig hovedkontrol. Ofte ledsaget af epilepsi, mikrocefali
  • Diplegi
    • Alle 4 ekstremiteter, med størst affektion af underekstremiteter
    • Ofte præmature. De fleste opnår selvstændig gangfunktion. Håndfunktion kan være relativt normal.
  • Diplegi og tetraplegi kan være svære at skelne, hvorfor de ofte betegnes som bilateral cerebral parese
  • 
• Dyskinetisk cerebral parese (6%)
  • Skade i basalganglier - hyppige ufrivillige bevægelser af alle fire ekstremiteter. Forværres i bevægelse og i stresssituationer.
    • Koreoatetose: Formålsløse, ufrivillige vridende bevægelser. Symptomerne forsvinder under søvn. Skyldes hyppigst kernicterus.
    • Dystoni: Skiftende tonus, afhængigt af stilling, ofte men langvarige voldsomme spændinger, der kan være smertefulde
• Ataktisk cerebral parese (4%)
  • Hypotone ekstremiteter og truncus, balanceproblemer og forsinket motorisk udvikling.
  • Bredsporet (ataktisk) gang
  • Ofte symmetriske symptomer
• 10% har en kombination af de 3 typer

Generelle symptomer

• Hoste/opkastning i forbindelse med fødeindtag. Spiseproblemer.
• Abnorm gangfunktion.
• Permanent knyttet hånd eller tidlig hånd preference
• Nedsat hovedomfang

paraklinik

—

differentialdiagnoser

—

udredning og forloeb

• Tonus, reflekser, kropsstilling, hånd- og gangfunktion
• Diagnosen er klinisk baseret på symptomerne. Evt. MR-scanning af cerebrum kan vise strukturelle abnormiteter.

behandling og kontrol

• Fysioterapi og ergoterapi
• Multidisciplinært - se s. 396 generelt.