Kronisk lymfatisk leukæmi (CLL) / Småcellet lymfocytært lymfom (SLL)
definition
- ❗Lymfeknude eventuelt med blod: Small cell lymphocytic lymphoma (SLL)
- Der skelnes her mellem lymfoide stamceller og myeloide stamceller (hvor det ved den myeloide stamcelle linje ville hedde myeloid leukæmi)
kort og godt
- Leukæmi udgået fra lymfocyt-stamcelle linjen (modsat myeloide leukæmier udgået fra hæmatopoietiske/myeloide stamceller)
- Kan altså være både T-celler og B-celler, men er hyppigst B-celler (i MK s. 1792 står der at det er B-celler + den er også under B-celle-neoplasier i Patologi-skemaet længere nede)
patogenese og aetiologi
- Hyppigste leukæmi i den vestlige verden.
- Specielt ældre (incidensen er stigende jo ældre man bliver)
- Anses som erhvervet, der er dog nogle familiære dispositioner.
- ❗De fleste optræder med CLL, og de sjældne tilfælde med SLL progredierer også efterhånden til CLL.
- Skyldes muligvis en hyperaktiv B-celle receptor, eller antigen kobling.
symptomer og fund
- Ikke så meget lymfeknudesvulst.
- “Opdages tilfældigt ved en rutineblodprøve med leukocytose”
- Dog skal man lige holde for øje, at de kan have anæmi + trombocytopæni, sååå det er lidt misvisende… tænker måske bare det starter som lymfocytose hvor man er helt asymptomatisk
- CLL kan føre til en autoimmun hæmolytisk anæmi. Man vil altså have anæmi symptomer + lav haptoglobin + øget LDH (generelt er der øget LDH ved leukæmier, da der jo er øget celledeling).
paraklinik
- ⬆️Pancytopeni (anæmi, osv. - dog mange af den celle man har CLL i - man har leukocytose pga. lymfocytose)
- ⬇️Immunoglobuliner (fordi de celler der faktisk virker bliver fortrængt af fucked celler)
- Flowcytometri + gentjek
- CLL kan ramme B-celler, som kan danne store mængder af plasmaceller. Man kan derfor finde forskydning af kappa/lambda ratioen, og M-komponent. B-cellerne i CLL vil dog være CD19 positive, det er plasmacellerne ikke.
differentialdiagnoser
- Myelomatose. Ift. myelomatose kan man skelne dem af ved flowcytometri. Den vil vise en overvækst af lymfocytter (CD19). Plasmaceller bærer ikke CD19 ved myelomatose. Man vil altid tage differentialtælling af blodet ved mistanke om CLL. Her vil man altså fange myelomatose vs. lymfatisk leukæmi. Der kræves ikke en knoglemarvsbiopsi for diagnosen.
udredning og forloeb
- God overlevelse (70%), men det afhænger meget af sygdommens alvorlighed.
- Asymptomatiske patienter behandles ikke - her er denne speciel i forhold til alle andre leukæmier!. Ved opblussen af sygdommen tages CT-scanning samt lymfeknudebiopsi, hvorefter man kan indlede kemoterapi.
behandling og kontrol
- Uhelbredelig. Man behandler kun personer med symptomer
- ❗Kemo, glukokortioider og monoklonale antistoffer (ligesom alle andre leukæmier)
- Hvis patienten reagerer fint på kemoterapi, hjælper knoglemarvstransplantation ingenting. Man skal derfor kun overveje det ved personer, der ikke kan tåle kemoterapien, og som ikke er for gamle (under 70 år). Der er også en vis genvariant der giver direkte adgang til transplantation.