Primær biliær cirrose

🚧Definition

Destruktiv cholangitis, med eller uden cirrose, som ledsages af autoantistoffer mod mitochondrier
(inflammation i de intrahepatiske galdegange) --> PBC og PSC er jo stadig under leversygdomme = vi er i leveren…
- der ses portal inflammation (altså inflammation i portalrummene, som er forstørret op på dette billede). Har været i et par eksamensopgaver.

Kort og godt

Midaldrende kvinder med
- Kløe, træthed, stigning i basiske fosfataser. Ofte xanthelasmata i øjenomgivelserne.
Diagnose: Diagnosticeres ved påvisning af mitochondrie antistoffer, basiske fosfataser øget og IgM.
- IgM er forhøjet ved biliær cirrose, IgA ved alkohol hepatitis, IgG ved autoimmun hepatitis.
- 10% mangler mitochondrieantistoffer, men så kan man påvise sygdommen med andre markører.

Patogenese og ætiologi

Ikke kendt. Muligvis noget immunmedieret mod galdevejsepithel hos genetisk disponerede individer.
Er arvelig.
T-celler ødelægger galdevejsepithelet og dette frigør cytokiner. Cytokinstormen medfører ødelæggelse på hepatocytter.

Symptomer og fund

Der ses ofte xanthelasmata omkring øjnene
Hudkløe med kradsemærker
Træthed - egentlig frisk om morgenen, men bliver meget hurtigt træt om dagen
Tørre øjne (75%)
Thyroiditis (20% har det)
Rheumatoid arthritis og andre autoimmune sygdomme
Natteblindhed, steatore mm.

Paraklinik

⬆️Basisk fosfatase
⬇️

Differentialdiagnoser

Andre cholestatiske sygdomme
Primær sklerosierende cholangit, sarkoidose,

Udredning og forløb

Udviklingen af cirrose tager som regel 10-20 år (nogle aggresive former kommer allerede efter 1-2 år, men sjældent)

Behandling og kontrol