Cyanotisk vs acyanotisk hjertesygdom

sidetal

—

overordnet

• Cyanotisk: Højre-venstre shunt (DUCTUSAFHÆNGIGT LUNGEKREDSLØB)
  • Shunt der leder blodet fra højre mod venstre (f.eks. pulmonal atresi s. 243 (så kan blodet ikke komme fra HV til lungerne fordi truncus pulmonalis er lukket til) eller transpositio vasorum) -> deoxygeneret blod kommer hen til iltet blod og ud i kredsløbet -> ikke-iltet blod kommer ud i kredsløbet. Barnet bliver cyanotisk.
  • J: Som jeg forstår det, så opstår der jo normalt shunt fra venstre mod højre, hvis der er forbindelse herimellem, da trykket er klart største på venstre side. Men ved disse er der ikke forbindelse fra højre mod venstre, og så må blodet jo komme videre, ellers staser det jo totalt op på højre side af kredsløbet)
• Ikke-cyanotisk: Venstre-højre shunt
  • Shunt der leder blodet fra venstre mod højre -> oxygeneret blod kommer hen til ikke-iltet blod, det sker der ikke så meget ved akut, men det medfører gradvist hjertesvigt, fordi VV ikke kan opretholde et nødvendigt minutvolumen til det systemiske kredsløb. Helt kort så falder minutvolumen jo, jo mere der blæses hen i HV, som jo så ikke ryger ud i det systemiske kredsløb.
    • Ikke noget problem de første leveuger, da trykket i lungerne fortsat er meget højt -> stor modstand, vil gøre at der ikke shuntes så meget blod igennem VSD’en. Over tid falder trykket = blodet kan nemmere strømme gennem VSD’en = mere bagud til HV, og mindre ud til det systemiske kredsløb = nu begynder barnet at få hjertesvigtssymptomer. Total overblik for forståelse kommer så her: Nu når der efter nogle måneder (skifter omkring 3 mdrs alderen) er shuntet så meget blod over tid over i lungerne er trykket steget i lungerne (irreversibel pulmonal hypertension), så nu vil der igen shuntes mindre blod gennem VSD’en = hjælper på hjertesvigts-symptomerne, men giver eisenmengers. Over tid vil der jo så være stor stor tryk i lungerne og der kan udvikles en højre-venstre shunt (Eisenmengers, se under Hjerteinsufficiens og casebog case 16).

definition

—

patogenese og aetiologi

• Cyanose med lav ilttension skyldes oftest højre-venstre-shunt (blanding af oxygeneret og deoxygeneret blod)
  • Pga. deoxygenering kræver barnet et duktus-afhængigt kredsløb. Dette kan opnås ved åbning af ductus arteriosus med prostaglandin infusion. Behandlingen er akut og livreddende.
    • For lige at holde tingene lidt adskilt, så er det også vigtigt med en åben ductus (og altså prostaglandin) ved det såkaldte “ductus-afhængige kredsløb” hvor afløbet fra venstre side er hindret f.eks. pga. coarctatio.
  • Børn med Fallot kan have intermitterende højre-venstre shunt og dermed intermitterende cyanose. Kaldes “Fallot-anfald”.
• Ved atrioventrikulær septumdefekt, hvor arterielt og venøst blod hele tiden blandes, kan der være fravær af cyanose. Sygdommen opdages først ved hjertesvigt.

symptomer og fund

• Persisterende central cyanose - ses næsten altid
  • Side 17:
    • Central cyanose = tegn på nedsat iltindhold i arterielt blod, kan bl.a. skyldes alvorlig hjerte- og lungesygdom. Tunge og læber er blå.
    • Perifer cyansoe = tegn på nedsat iltindhold i venøst blod. Langsom gennemsttrømning af kapillærerne = meget ilt når at blive trukket ud, høj iltudnyttelse. Hænder og fødder er blå, normalt fænomen hos nyfødte, ses hyppigt når småbørn er kolde. Kan dog også godt ses rundt om munden (klassisk frysende barn i svømmehallen).
      • Alvorligt tegn ved syge børn, da det kan skuldes nedsat perifer cirkulation f.eks. på shock ved sepsis eller dehydrering.

paraklinik

—

differentialdiagnoser

—

udredning og forloeb

—

behandling og kontrol

• Cyanotisk hjertesygdom = Prostaglandin infusion
  • For at kunne lede blodet tilbage til lungekredsløbet via ductus