Sygdomsark

Hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS)

sidetal

overordnet

definition

patogenese og aetiologi

  • Typisk børn <4 år, som efter en blodig gastroenteritis (med VTEC - verocytotoksin-producerende E. coli O157:H7) får
    • Hæmolytisk anæmi - akut påvirket almentilstand, bleghed, træthed, let icterus, evt. mørkfarvet urin (pga. voldsom intravaskulær hæmolyse)
    • Thrombocytopeni - petekkier og purpura. Modsat DIC er der normale koagulationsfaktorer.
    • Akut nyreinsufficiens (uræmi) - oliguri/anuri, ødemer, hæmaturi, proteinuri, forhøjet kreatinin (kan ikke komme af med kreatinin - husk det sådan). Sjældent hovedpine pga. hypertension, kredsløbspåvirkning, påvirket bevidsthed og kramper
  • Patofysiologien er ikke helt afklaret, men formentligt
    • Leukocyt aktivering -> Skade på vaskulært nyre epithel -> Dannelse af fibrin strenge på tværs af karrene, der skærer blodcellerne over -> Danner schistocytter, som er fraktionerede erythrocytter af varierende størrelse.

symptomer og fund

  • Petekkier

paraklinik

differentialdiagnoser

udredning og forloeb

behandling og kontrol