Sygdomsark

Aldersbetinget macula degeneration (AMD)01353693-05b4-4a93-8ea8-a2f1d50f4136

definition

  • Degenerative forandringer i øjets nethinde som følge af alder.

kort og godt

  • Alt transport af næringsstoffer og affaldsstoffer går over bruchs membran (fra choroidea til den ydre del af retina), hvilket medfører ophobning af affaldsstoffer (fra nethindens metabolisme) i bruchs membran. Dette fortykker den.
    • Bruchs membran = basalmembranen for det pigmentcellelag, der ligger helt inderst i retina. Adskiller retina og choroidea (s. 29)

patogenese og aetiologi

  • Alder og rygning

Forløb

  • Aldersrelateret makulopati (ARM): Tidlig forandring uden risiko for synstab. Fortykkelse af bruchs membran grundet ophobning af affaldsprodukter.
    • Det rødere genskær fra choroidea-karrene forsvinder, fremtræder heraf mere hvidligt. Dette kaldes druser (s. 275 figur 15.19b). Sidder oftest omkring centrum - blodmuldspletter sidder omkring nerveceller (ligger altså omkring nervefibrenes udbredelse). Ekssudater ligner lidt druser, men ikke så afgrænsede “kantede” eller mangfoldige.
    • Derudover vil pigmentceller gå til grunde da diffusionsafstanden bliver forøget (det handler IKKE om arteriel forsyning, men om at det ydre lag (som er det tættest på bruchs membran) har det svært med øget diffusionsafstand). Når pigmentcellerne går til grunde, så frigøres deres melanin. Dette optages af andre celler i nærområdet, og kan nu ses som pigmentforskydninger på fundusbilledet (s. 275 figur 15.19c - svært at se...).
  • Senere forandringer med udvikling af synstab
    • Atrofisk (Tør AMD - 80%): Fortykkelse af bruchs membran - diffusionsafstanden bliver større -> det ydre lag af retina (DET TÆTTEST IND MOD BRUCHS MEMBRAN) degenererer. Diffusionen er ødelagt, og de har svært ved at komme af med affaldsstoffer.
    • Ekssudativ (Våd - 20%) AMD: Den våde er slutstadiet af den tørre. To former (+ diskoid AMD så 3 i alt)

Der dannes en væskelomme under pigmentceller forbi der ophobes lipid i bruchs membran som gør den impermeabel for vand. Normalt vil pigmentcellelaget pumpe væske bagud til bruchs membran som en del af at opretholde retinas væskehomeostase. Dette medfører pigmentcelle løsning. Anatomien holdes intakt og synsprognosen er god. Faktisk er det sådan, at langt hen ad vejen, til trods for pigmentcelleløsning, fungerer retina fint, da dets struktur er bibeholdt (karrene løber jo “inderst mod midten af øjet / inderst” i retina, så dette løftes med. Er det rigtigt det løftes med? Det er jo på den anden side af buchs membran - karrene er jo i choroidea, right?Fortykkelsen af membran gør den skrøbelig så den kan sprække. Dette tillader at blodkar fra choroidea kan vokse ind i retina hvilket kan medføre synstab. Dette vil medføre ødemdannelse og ekssudater og karrene vil ofte rumpere!

  • Den eksuddative kan nu blive til 2 ting
    • Som regel heler det op med fibrose, og danner en såkaldt “diskoid læsion”.
    • I sjældne tilfælde kan karrene voske ind i glaslegemet og briste, som giver blødning herind

Bruchs membran - alt der står med fed. Læg igen mærke til, at det man generelt siger er “ydre” er det som er “inderst”. Det er det samme for retina.

symptomer og fund

  • Gradvis reduktion af synsstyrken, og mikropsi (ting ser mindre ud end de er) grundet drusedannelse omkring fovea
  • Metamorfopsier (ting ser krumme ud). Eksempelvis at lygtepælen er blevet skæv.
  • Ved skade omkring fovea udvikles der et centralskotom (blinde pletter)
  • Retinale blødninger medfører pludseligt synstab.
  • Amsler kort

differentialdiagnoser

  • Andre tilstande med degenerativ macula forandring
  • Det er som sådan bare andre sygdomme der kan ødelægge bruchs membran og medføre det helt samme med karnydannelse.
  • Man kan under alle omstændigheder bruge fluoresceinangiografi til at blotlægge epithel skaderne.

udredning og forloeb

  • Visusmåling og oftalmoskopi for at se forandringerne → det kan gå så galt at både nethinden og choridea atrofier således at man ser på sclera (hvid).
  • OCT-scanning: bruges til at vurdere et retinalt ødem. Hvis der er et centralt ødem suppleres der med et flourscensangiografi (bruges til at skelne med AMD-formerne)

behandling og kontrol

  • Atrofisk / tør AMD: Der findes ingen behandling. Dog kan defekter i pigmentcellelaget lukkes med laser. for at få ødemet til at regrediere. Det her er vi dog lidt uforstående over for, for hvis vi snakker ødem, så er vi vel på vej over i en våd AMD. Det accepteres bare...
  • Våd AMD: Indsprøjtninger m. VEGF-hæmmer i corpus (“angiostatisk behandling”), som hæmmer kardannelsen (som er problemet) → bruges kun hvis tilstanden har varet mindre end 6 måneder således at der er forekommer kroniske forandringer. Giver en bedring under behandlingen, men vil regrediere igen til udgangspunktet efter noget tid, øv.