Sygdomsark

Hypogammaglobulinæmi (immuninsufficiens)

sidetal

  • 181

overordnet

—

definition

—

patogenese og aetiologi

  • Skal mistænkes ved recidiverende infektioner (evt. med atypiske agens) og dårlig trivsel
    • Atypiske agens: pseudomonas eller andre weird, eller evt. et patogen barnet er vaccineret imod
  • Hypogammaglobulinæmi skyldes hyppigst CVID (Almindelig Variabel Immundefekt, Common variable immunodeficiency)
    • Defekt med mangel på specielt antistoffer (deraf navnet), der typisk debuterer i skolealderen med recidiverende bakterielle infektioner
  • Er som regel X-bundet eller autosomal recessiv
  • Generelt: Desto tidligere barnet debuterer, desto værre er sygdommen
    • < 6 måneder: Svære kombinerede immundefekter (SCID = Både B- og T-celler) debuterer som regel indenfor måneder
    • 6 måneder - 5 år:

symptomer og fund

på antistofmangel kommer som regel efter 6. levemåned i takt med svind af maternelt overførte antistoffer (IgG)

  • 5+ år: Specifikke antistof defekter

Symptomer og fund

paraklinik

—

differentialdiagnoser

—

udredning og forloeb

  • Infektionsdagbog
  • leukocyt og differentialtælling (neutropeni og lymfopeni)
  • IgG, IgM, IgA - evt. IgE
  • Røntgen af thorax ved recidiverende luftvejssymptomer

behandling og kontrol