Sygdomsark

Primær hyperparathyreoidisme

Sidetal

  • 1500
  • Primær hyperparathyreoidisme (PHPT) - Dansk Endokrinologisk Selskab

Overordnet

Definition

    • Igen altså ja PTH er stadig i normalområdet men den BURDE være supprimeret pga høj calcium, så den er for høj relativt.
  • NBV:
    • Hyperparathyreoid hypercalcæmi bør konstateres ved minimum 2 målinger foretaget på adskilte dage. Andre årsager til hyperparathyreoid hypercalcæmi er udelukket (så det undersøger vi også i udredningen), herunder familiær hypokalkurisk hypercalcæmi (FHH), behandling med thiaziddiuretika eller lithium og tertiær hyperparathyreoidisme - se dem alle oppe under Hypercalcæmi A

Patogenese og ætiologi

  • Erhvervet eller medfødt sygdom med hyperkalkæmi pga. øget PTH-sekretion
  • Ætiologi:
    • Oftest grundet solitært sporadisk adenom i en af kirtlerne (85-90%)
    • Alternativt hyperplasi af kirtlen (alle 4)
      • Et ydre stimulus (f.eks. vitamin D mangel, kalciummangel eller lithiumbehandling så meget ala dem der giver solitært adenom) medfører øget proliferation og PTH-sekretion. Alternativt multipel endokrin neoplasi.
  • Patogenese:
    • PTH’s virkning…
      • Nyre: Patogenesen er primært grundet direkte øget tubulær reabsorption af calcium
        • Stimulans af 1,25-a-hydroxylasen - mere aktivt D-vitamin - mere kalcium i kroppen
        • Øget fosfatudskillelse - hypofosfatæmi
      • Knogle: Bogen nævner også øget knogleomsætning + øget flow af calcium over knogle-blod-barriere
      • Heraf får man et nyt “ækvilibrium” -> Altså en ny fysiologisk calcium i blodet, som opretholdes af kroppen. De kalder det “ækbilibriumhyperkalkæmi” og det er igen sådan en lidt “mæh”-ting, som er en overforklaring (se s. 1481 for verdens værste figur)

Symptomer og fund

    • Lige ved PHPT er der øget risiko for osteoporose og lavenergifrakturer (columna) - kilde: bogen og NBV. Det må være pga. alt for stor knogleomsætning pga højt PTH
  • Ofte asymptomatisk though…
  • Oftest neuropsykiatriske symptomer som træthed, tristhed/depression, nedsat konc-evne, demens, konfusion…
  • Muskelsymptomer: svag proksimal muskulatur (calcium skal bruges i musklerne fra det sarkoplasmatiske retikulum, måske det falder over tid hvis man mangler kalcium)
  • Kardielle: Arrytmi - calcium er vigtigt for at hjertemuskulatur kan trække sig sammen, det er calcium-afhængit, og det er det ikke i skeletmuskulatur (jo altså calcium ligger inde i SERCA / det sarkoplasmatiske retikulum, men frisættelsen herfra er pga. acetylkolin binder sig til den motoriske endeplade). Fuck the details, det er umuligt at sætte sig ind i igen.
  • Renale: Polyuri og nyresten

Differentialdiagnoser

  • Bogen siger “differentialdiagnosen hertil PHPT er familiær hypokalciurisk hyperkalkæmi (FHH) med forøjet P-Ca2+ med (nær)normal PTH” - og det bekræftes også på s. 1502
    • Alle udredes med døgnurin for at udelukke FHH (familiær hypocalciuric hypercalcemia) -> hypocalciuric = lav calcium i urin.

Udredning og forløb

Anamnese med fokus på (stjålet fra NBV): tænker sagtens disse kan bruges generelt i udredningen af hyperkalkæmi og ikke blot phpt, for hyperkalkæmi-afsnittets udredning i sig selv er kaotisk i bogen (blot et stort skema) og nbv giver intet i sit generelle hyperkalkæmiafsnit

Objektiv undersøgelse – der udføres fuld objektiv undersøgelse med særligt fokus på

  • Almentilstand inkl. hydreringsgrad, bevidsthedsniveau og ernæringsstatus
  • Demenssymptomer, kognitive problemer
  • Hals: Tegn på tidligere halsoperation, struma, tumorers og bevægelighed
  • Columna: Thorakal kyfose, costa-cristaafstand < 2 fingersbredder

Paraklinik (fra forelæsning)

  • Hvis man finder for høj calcium:
    • Mål PTH og klassificer enten som hyperparathyreoid hypercalcæmi eller non-parathyroid hyperkalkæmi (Non-parathyroid hyperkalkæmi udredning - se under Hypoparathyroid hyperkalkæmi (“non-parathyroid hyperkalkæmi”))
    • Dvs. at hos en patient med høj calcium, vil man faktisk have hyperthyroidisme, hvis PTH ligger i øvre ⅓-del af normalområdet (altså PTH er “normal” men uforholdsmæssig høj ift. calcium). Nok mere en generl udredning:
      • Risiko for vertebrale frakturer er øget
      • Lokalisationsdiagnostik er for at lede efter det solitære adenom og dets udbredelse (præ-op)
    • NBV nævner:
    • Udred for familiær PHPT hvis:
      • Alder < 50, forekomst af andre endokrine abnormaliteter, marfanoid fænotype, kæbefibromer, polycystiske nyrer og/eller renale hamartomer, samt recidiv efter tidligere PTX
      • Man tjekker MEN1, MEN2a og CASR-gen (FHH), samt noget kaldet CDC-73

Behandling og kontrol

  • Skal have sufficient D-vitamin status, så måske D-vitamin tilskud. Også selvom de har for meget kalk i blodet, de skal have god D-vitamin-status. D-vitamin hæmmer også PTH-frigivelsen (se biokemi-figuren).
  • OP-indikationer - PTX (parathyroidektomi) er den eneste kurative behandling
    • Alle tilbydes parathyroidektomi ifølge forelæser, da det er eneste kurative behandling, men der er visse indikationer hvor det er ekstra oplagt:
    • Adenomårsag: Hvis man har dokumenteret lokalisationen af adenomet -> fokuseret indgreb blot på adenoment
      • Man måler PTH 10 minutter efter fjernelse for at sikre sig man har fundet adenomet. Man forventer fald på 50-60% i PTH.
    • Hyperplasiårsag: Fjener 3-3,5 kirtler, man skal lade lidt blive tilbage. Ofte lægger man den halve kirtel ved m. SCM (kan huske der var en ØNH-underviser der sagde at så slicede man den bare i stykker, så den kunne få forsyning via diffusion)
    • Kontrol efter:
      • P-Ca2+ falder efter få timer og er oftest normaliseret inden for 2 døgn. Hos op mod ⅓ kan ses forbigående hypokalkæmi-symptomer, kan fikses med kalktilskud
      • Mere langvarig hypokalkæmi kan ses ved “hungry bone” - knoglen snupper bare en masse ekstra calcium, f.eks. hvis man er i vækst. Bogen skriver det sker fordi knogleomsætningen sænkes og så bliver kalcium i knoglerne, tjah det er jo også rigtigt.
      • BMD stiger op til 10% efter 10 år - frakturrisikoen normaliseres.
  • Hvis de ikke vil opereres, så kan man få medicinsk behandling med cinacalcet (reducerer calcium, er calciumemika) - øger CASR’s sensitivitet (Cinacalcet "Orion" - information til sundhedsfaglige - Medicin.dk)