Sygdomsark

Sinonasale papillomer (schneiders papillom)

definition

  • “Ekspansivt voksende benigne neoplasier”
  • UNILATERALE - cancer + papillomer er klassisk unilateralt

kort og godt

  • Eksofytisk: Sidder anteriort, HPV associeret, ikke farligt men kan give nasalstenose og epistaxis
  • Cylinder/inverterede: Ligner polypper, kan være maligne, umuligt at skelne. Er unilaterale modsat polypper. Er ikke associeret til kronisk rhinosinuitis (modsat polypper).

patogenese og aetiologi

  • Inverterede (udgør 80%) og cylindecellepapillomerne ser ud og er lokaliseret som almindelige næsepolypper. De kan kun skelnes histologisk.
    • Ligner polypper. Sådan er det bare, det er sgu underligt. De buler udad (“vokser expansivt” (se symptomer)) selvom de vokser endofytisk (herved ligner de polypper). Selvom de er benigne, kan de brede sig ind i bihuler med udbredt knogleresorption og sklerosering (svære tilfælde). De benigne vil dog aldrig invadere hud, orbita eller hjerne (det sidste er malignitetssuspekt).
    • Har malignt potentiale, og kan udvikle sig til planocellulært carcinom (hyppigst) eller adenocarcinom. Der kan også være fokal malignitet i tumoren kaldet “øer”. Dvs. en tumor kan være størstedelen benign men kan være malign nogle steder.
    • I op til 10% af tilfældene associeret med planocellulært karcinom.
    • Typiske lokalisationer: Kan findes i hele næsekaviteten, sinus maxillaris og sinus ethmoidalis.
    • Malignt transformerede inverterede papillomer har HPV 16 og 18-association.
  • Eksofytiske (udgør 15%) er associeret med HPV 6 og 11.
    • Sidder foran i næsen udvikler sig ikke malign. Det er dem man opdager oftest fordi de giver anteriore symptomer (epistaxis, nasalstenose, næseflåd).
    • Ligner vorter.

Fra pato

  • Mikroskopisk: Hvis det stikker op, er der luft omkring epithelet (stik fingrene op). Hvis det stikker ned, er der bindevæv omkring epithelet (tænk fingrene ned i dejen).
  • Inddeles i forskellige typer
  • Eksofytisk: Vokser eksofytisk. Er HPV associeret (vorter). Sidder på septum. Udvikler sig ikke til planocellulært carcinom
    • Beklædt med pladeepithel.
  • Inverteret type - risiko for planocellulært carcinom (10%). Epithelet ligner urothel.
    • Beklædt med blandet epithel (transitionsepithel)
  • Cylindercelle type - risiko for planocellulært carcinom. Kaldes også onkocytisk papillom, fordi epithelet ligner onkocytter (cylinderepithel med rigt eosinofilt cytoplasma)
    • Beklædt med cylinderepithel (må være respiratorisk epithel)

symptomer og fund

  • Fordi de inverterede og cylindercelle typerne vokser ekspansivt (derfor de ligner polypper), vil der i 90% af tilfældene opstå progredierende unilateral nasalstenose og sekretion over måneder til år.
  • Trods aflukningen opstår der faktisk ikke rhinosinuitis.
  • Epistaxis, smerter eller synspåvirkning = malignt suspekt
    • Dog kommer epistaxis hyppigst som følge af et anteriort eksofytisk papillom, som man så piller i. Dette vil ikke være malignt.
    • Husk altid på, at ensidig nasalstenose og blødning - mistænk cancer!
    • Kan også bare være lidt blod i snottet (ikke fullblown epistaxis)

differentialdiagnoser

  • Ift. nasale polypper, vil de sinonasale papillomer være unilaterale.
    • Mistanke om inverte eller cylinder papillomer skal rettes mod voksne med ensidige polypose tumorer.
  • Ift hvordan næsepolypper så ser ud (fra Næsepolypper)
    • Store polypper kan være synlige som gråblege og skinnende udposninger i næsekaviteten
      • Findes oftest i midterste del af næsehulen og findes foreligger ofte bilateralt
      • Opstår i området ved choncha media
    • Polypperne ses ved rhinoskopi i midterste eller øvre meatus
    • Polypperne kan adskilles fra ødematøs omdannelse af conchaslimhinnen ved påvisning af mobilitet af den stilkede polyp ved berøring med sonde
      • Polypperne er uden følesans og kan berøres uden patienten reagerer (modsat slimhinden)

udredning og forloeb

  • CT/MR (kortlægning af udbredelsen) + biopsi.

behandling og kontrol

  • Alle patienter, også selvom disse blot er benigne, anbefales fjernelse med FESS/CAS FESS (Computer Assisted Functional Endoscopic Sinus Surgery).
    • Eksofytiske giver efterhånden nasalstenose (derfor pt. kommer til læge), hvor de andre kan være maligne eller vil blive det (samtidig med at de kan gro benignt ind i knogle osv.).
  • Alt fjernet væv sendes til histologi. Hvis der findes malignitet gives stråleterapi, hvis radikaliteten er usikker eller ved stor tumorudbredelse.