Kawasakis sygdom

sidetal

• 169 (Infektioner og immundefekter)
• Case 19

overordnet

• Vaskulit-sygdom, sjælden
• Især mindre børn 6 mdr - 5 år, (sammenlignet med Henoch-Schönlein, som først rammer ved 3-10 års alderen)

definition

Diagnostiske kriterier: KLINISK DIAGNOSE

• Feber > eller lig 5 dage, samt mindst 4 af nedenstående:
  • Bilateral konjunktivitis uden pus
  • Orale slimhindeforandringer - “jordbærtunge”
  • Hånd- og fodforandringer (erythem) - ødem af hænder og fødder
  • Udslæt - truncus
  • Cervical lymfadenopati

patogenese og aetiologi

• Koronararterierne afficeres hos ⅓ inden for 6 uger. Danner aneurismer -> Ubehandlet kan det medføre iskæmi og pludselig død

symptomer og fund

• Under “Langvarig feber af ukendt genese” (afsnit i infektionskapitlet, kap 8) = feber over 7 dage
• 
• 
  • Mund, hænder, fødder, øjne.

paraklinik

—

differentialdiagnoser

—

udredning og forloeb

• Langvarig feber uden respons på antibiotika - overvej Kawasakis.
• Ekkokardiografi mhp. identifikation af koronar aneurismer - farlig komplikation!

behandling og kontrol

• Immunglobuliner IV skal gives inden for 10 dage efter sygdomsdebut (reducerer risikoen for koronar aneurismedannelse)
  • Er dette utilstrækkeligt tilføjes glukokortikoider eller evt. TNF-alpha inhibitor
• Derudover gives ASA til normalisering af trombocyttal og CRP (højdosis) og derefter lavdosis