Sygdomsark

Dariers sygdom (morbus Darier) / Dyskeratosis follicularis

sidetal

  • Dariers sygdom - Lægehåndbogen på sundhed.dk

overordnet

  • Kommer sent i barndommen

definition

patogenese og aetiologi

symptomer og fund

  • Fedtede, grumsede, skællende papler lokaliseret til øverste del af kroppen + hals og ansigt.
    • Fra sundhed.dk: “Papler (små, faste knopper) i seboroiske områder, dvs. på pande, hovedbund, hals, krop, armhuler, lysker og hvor hud møder hud (intertriginøse områder)”
  • Derudover klassisk negledefekter - v-split

differentialdiagnoser

udredning og forloeb

  • Der ses acantolyse (=keratinocytterne mister sine junctions, sammenhængsproteinsting)

behandling og kontrol

  • Lokalsteroid
  • Retinoid