Diffust storcellet B-celle-lymfom

definition

Diffus proliferation af maligne B-lymfocytter, som er mindst dobbelt så store som normale lymfocytter

—

Udgør ⅓ af alle lymfomer i DK. Follikulært og storcellet lymfom udgør tilsammen ca. 60% af non-hodgkin lymfomer.
Ætiologien er ukendt -> kompleks proces med multiple genetiske forandringer.
Kan optræde primært (altså udviklet som “sig selv”), eller sekundært hvor det er udviklet fra andre ikke så farlige lymfomer, såsom follikulært lymfom.

Et samspil mellem sygdommens lokalisation og almensymptomer (jeg tror, de tænker B-symptomer her) bestemmer sygdomsmængden
Ekstranodal lokalisation (“uden for lymfeknuden”): Afhængig af lokalisation kan det give forskellige symptomer. I mediastinum kan det give åndedrætsbesvær, i abdomen mavesmerter, i hjernen hovedpine og adfærdsændring.
- (Spørgsmål: Gælder det ikke også hvis det bare er lymfeknuder i de regioner? Altså det skal vel ikke være ekstranodalt?)
Nodal lokalisation: Patienten opdager oftest en lymfeknude som gror hurtigt (“det typiske fund”)
- Der var en eksamensopgave med en pt. der havde follikulært lymfom som opdagede en stor uøm knude i armhulen, som var kommet rigtig hurtigt -> overgang til DSBCL!
B-symptomer ses med varierende prævalens.
- ❗B-symptomer er: nattesved, feber, vægttab, træthed, hudkløe (oftest moderat)

Gror hurtigt, og findes også i en variant der gror ekstremt hurtigt. Det ligner burkitts lymfom, som er et meget aggresivt prolifirerende B-celle lymfom. Når de ikke kan skelnes kaldes de “gråzone lymfomer”.
- Burkitts lymfom er meget sjældent

50% 5-årsoverlevelse. Prognosen er rigtig god (95%) hos personer hvor tumoren er skarp lokaliseret.