Sygdomsark

Immuntrombocytopeni (autoimmun/immunbetinget)

“Autoimmun thrombocytopeni” / “primær immuntrombocytopeni” Definition

  • Autoimmun sygdom, der skyldes destruktion af thrombocytter af autoantistoffer.

Kort og godt Patogenese og ætiologi

  • Autoimmune antistoffer bindes til cirkulerende thrombocytter, der nedbrydes i milten af makrofager.
  • Ætiologien hos voksne er ukendt, hos børn udløses det ofte af virale infektioner.

Symptomer og fund

  • Halvdelen er symptomfri ved debut, og thrombocytopenien er et tilfældigt fund.
    • Det er fordi de thrombocytter de har tilbage, er overaktive, at de ingen symptomer har, selvom de har immunthrombocytopeni
  • Først ved svær trombocytopeni er der risiko for blødning, og patienten kan optræde med petekkier, ekkymose (større petekkier), gingival blødning, kraftig menstruation.
    • Petekkier svinder IKKE ved tryk.
  • ❗Normal størrelse milt (vigtig differentialdiagnose)

Paraklinik

  • ⬆️Megakaryocytter i knoglemarven (kan også være normal)
  • ⬇️Cirkulerende thrombocytter

Differentialdiagnoser Udredning og forløb Behandling og kontrol

  • Man skal passe lidt på med behandling, fordi de thrombocytter de har tilbage er overaktive, og hvis man lammer disse, så får man meget hurtigt en blødende patient
  • Behandlingen er at hæmme immunsystemet med steroid eller fjernelse af milten. Det virker “okay..”.