Trombotisk thrombocytopenisk purpura
definition
—
kort og godt
patogenese og aetiologi
—
symptomer og fund
- Hyppigst omkring 40-år
- Hæmolyse (erytrocytterne destrueres)
- Ødelagte erythrocytter i perifert blod (schistocytter)
- Thrombocytopeni
- Neurologiske udfald! (den hele store forskel mellem TTP og HUS - HUS har ikke neurologiske udfald)
paraklinik
- ⬆️
- ⬇️
differentialdiagnoser
—
udredning og forloeb
—
behandling og kontrol
- Plasmaferese
- fjerner herved autoantistofferne mod det enzym der kløver vWF -> vi får fungerende nedbrydning af vWF -> mindre trombocytaggretion
- ASA (hæmmer trombocytter)
- Steroid (hæmmer B-cellernes auto-antistof-produktion)