Lille højde (nanismus)
sidetal
—
overordnet
—
definition
—
patogenese og aetiologi
- Failure to thrive giver often vækst problematik
- Dårlig trivsel = utilstrækkelig vægtøgning (s. 97)
- Proportions: Normal arm span: arm span / height skal være under 1.05
- Derudover sitting height / height ratio
- Marfan syndrom vil have lav ratio, fordi de har meget lange ben
- Høj ratio vil være achondroplasi
- Mål for højde. Det er en tommelfingerregel.
- Sluthøjde for drenge = gennemsnit af forældrenes højde + 7cm (konfidensinterval 10cm)
- Sluthøjde for piger = gennemsnit af forældrenes højde - 7cm (konfidensinterval 8.5 cm)
- Knoglealder kan beregnes i et program kaldet boneXpert. Før brugte man et katalog, der tog lang tid at slå op i.
- Hvorvidt ens højde er “normal” afhænger også meget af hvor høje ens forældre er
GH mangel
- Arginin test er bare key ved GH mangel -> Arginin er GHRH
- Hver 2.5 timer x 8
- Synacthen test -> Synachten er ACTH (stimulerer binyren). Skal give stigning i cortisol.
- Mange mangler -> Start med binyrebarkhormon
- Hydrocortisone -> Growth hormone -> Thyroideahormon
- Psychosocial well-being
- Det er en kombination af mange CNS ting. Han sagde, at man ikke ved vildt meget om det.
- Eks: Dog secerneres GH under søvn, så dårlig søvn = problem.
- IGF-I er en marker for GH produktion. Kombinationen af IGF-I med GH giver IGF-ajsiodasjiodoasojidasoijd
- GH -> IGF-1 release (har sin egen akse)
Årsager: Opdeles i organisk (< 5% af alle) eller ikke-organisk årsag: Case 13
- Ikke-organisk
- Familiær - lille højde er ofte genetisk betinget
- Forsinket pubertet
- Tidligt pubertet medfører lavere sluthøjde, men husk at der kommer acceleration af højde i pubertet (se graf s. 111), og hvis barnet så er forsinket pubertet = kan ikke følge med de andre
- Omsorgssvigt
- Manglende tilbud af næring
- Organisk
- Hovedparten af disse vil dog have catch-up inden for de første 2-4 leveår
- Crohns sygdom
- GH-mangel
- Stiger i vægt, men falder i højde. “Toxic for the height”
- Malign sygdom
- Kromosomafvigelser og syndromer
- Hos alle piger med lav højde skal Turner syndrom overvejes. Skyldes at genet SHOX (short stature homeobox) sidder på X og Y kromosomerne. XXY (Klinefelters) får stor højde.
symptomer og fund
—
paraklinik
—
differentialdiagnoser
- Cushings syndrom (sjældent i børn) -> debuterer ofte med vægtøgning og reduceret længdevækst
- “Steroids are poison for the height, it stops the children from growing”
udredning og forloeb
- Lille højde, idiopatisk - Lægehåndbogen på sundhed.dk - se under “Supplerende undersøgelser hos speciallæge eller på hospital”
- https://www.sundhed.dk/sundhedsfaglig/laegehaandbogen/paediatri/tilstande-og-sygdomme/udviklingsforstyrrelser/vaeksthaemning-hos-boern/
- Knoglealder, der bestemmes ud fra røntgen af venstre hånd, anvendes til at estimere forventet sluthøjde samt til at vurdere årsagen til den lille højde.
- Se s. 120 i Resumé, god liste + tabel 6.1 samme side
- Case 20 i casebog:
- Se derefter også For sen pubertet (delayed puberty)
- Måling af GH?
- GH is released pulsatile and has a very short half life, why a single measurement is not useful
- Kan kun bruges hvis man laver flere målinger
- Alternativt laver man provokationstest (arginin eller synacthen)
- Børn under 2 år = måler i længden, børn over 2 år = måler i højden
behandling og kontrol
- GH-indikationer
- Mangel på GH
- Fødselsvægt og/eller fødselslængde < -2SD i forhold til GA (small for gestational age) med manglende postnatal catch-up højdevækst. SGA (se obstetrik) er 2 SD eller mere under normalvægten.
- Jeps, det kalder man et klinisk billede, fangede ikke helt om de mente en reel sygdom
- Lille højde, Idiopatisk
- Så helt kort:
- GH-mangel
- Kronisk nyreinsufficiens
- “Manglende catch-up”
- Patienter med idiopatisk væksthormonmangel skal tidligst 4 uger efter ophør af behandlingen have foretaget fornyet væksthormon stimulationstest til vurdering af evt. behov for væksthormon behandling i voksenalderen. I fortolkningen af testen anvendes diagnostiske kriterier for væksthormonmangel i voksenalderen.