Sygdomsark

Perifer facialisparese

definition

  • Læsion i nucleus facialis (kerne i hjernestammen, nerven træder ud herfra) eller i selve n. facialis.

kort og godt

patogenese og aetiologi

  • 75% - idiopatisk (Bells parese)
  • Som komplikation til AOM og kolesteatom (s. 107):
  • Derudover:
    • HSV-1 eller VZV
      • VZV kan optræde sammen med vesikler på øret (zoster oticus) eller i mundhulen, kaldes Ramsay Hunts syndrom (¾ har påvirkning af hørelse + balancen oven i)
    • Borrelia
    • Neoplasi, traumer, otitter, kolesteatom, Wegeners, mb. Sjögren og sarkoidose (den var en del af Heerfordts syndrom, en af de to klassiske sarcoidose-former) mm. Fuck der er mange formodede ætiologier

Fra 8. semester:

  • Facialiskernen i hjernestammen deles i to - tilhørende øvre og nedre muskulatur.
    • Hver sides øvre ansigtsmuskulatur innerveres fra begge sider af cortex.
    • Hver sides nedre ansigtsmuskulatur innerveres kun fra modsidige cortex.
    • Sagt på en anden måde, så innerverer en central bane den ipsilateralt øvre muskulatur og både øvre og nedre muskulatur kontralateralt.
  • Central parese:
    • Kontralateral (ift. læsionen) lammelse af nedre ansigtsmuskulatur. Banen, som læsionen har ramt, innerverer modsidige nucleus. Central læsion af venstre vil give lammelse af nedre muskulatur på højre side “kontralateral hemiplegi”.
      • Jonas: Forklaret, at hvis man får en central parese (= de to baner centralt fra modsatte side læderes), så vil man miste innervationen til ansigtets nedre muskulatur på den modsatte side af læsionen, , mens den øvre muskulatur stadig vil virke, grundet innervationen fra samsidige cortex (altså samsidigt ift. ansigtet, men modsidigt i forhold til læsionen).
  • Perifer parese:
    • Hverken nedre eller øvre muskulatur virker ipsilateralt for læsionen
    • Tårekirtlen kan være intakt innerveret afhængigt af hvor læsionen sidder, idet den afgår inden n. stapedius (på første stykke af nerven). Rækkefølgen er:
      • Mellem 1./2. stykke - N. petrosus major - tårekirtlen
      • 3. stykke:
        • N. stapedius
        • Chorda tympani - smagssans forreste ⅔ af tungen

symptomer og fund

  • Bells parese (den idiopatiske) starter med øregangs smerter, derefter hurtigt progredierende ansigtslammelse (hele den ene ansigtshalvdel). Hvis patienten med perifer facialisparese kun har smerter, så tænk Bells.
    • Timer til få døgn
  • Ift. differentialdiagnoser findes ingen svimmelhed, hørenedsættelse, øreflåd, feber eller andre neurologiske symptomer
  • Påvirkning af smagssans og hørelse (lydoverfølsomhed - hyperacusis), dog ofte ikke nedsat tåresekretion (weird)
    • Smagssans + spytkirtler (gl. submandibularis og sublingualis): N. facialis fører via n. lingualis smagstråde til ⅔ forreste del af tungen
    • Hyperacusis: N. facialis innerverer m. stapedius som skal dæmpe svingninger af trommehinden ved høje lyde
    • Tåresekretion: N. facialis fører via en helveds masse nerver (først og fremmest n. petrosus major) innervation til tårekirtlen. Måske den ofte ikke påvirkes, fordi det er nogle af de fibre der først hopper fra nerven, og måske læsionen ofte ligger lidt senere i forløbet af n. facialis?
  • Forsøg på at lukke øjet: Øjet vil ikke kunne lukkes helt, og man vil se øjet dreje opad (bells fænomen), det sker bare når man lukker øjnene normalt. https://www.sundhed.dk/sundhedsfaglig/laegehaandbogen/neurologi/tilstande-og-sygdomme/nervelaesioner/facialisparese/
  • Som udgangspunkt ingen andre neurologiske symptomer eller feber, undtagelser:
    • Ramsay Hunts syndrom - Varicella zoster virus (VSV) er årsagen. “Facialisparese pga. VZV = Ramsay Hunt”
      • Spredning fra ggl. geniculi til n. vestibulocochlearis
        • Facialisparese, hørenedsættelse og svimmelhed samt smertefulde vesikler ved ydre øre, øregang, trommehinde samt mundhulen https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ramsay-hunt-syndrome/symptoms-causes/syc-20351783
        • Her er også tåresekretionen røget, og det giver god mening, fordi ganglion geniculi er lige der, hvor n. petrosus major afgår fra n. facialis

paraklinik

—

differentialdiagnoser

—

udredning og forloeb

  • Generelt anamnese, palpation af gl. parotis (obs tumor) og otoneurologisk undersøgelse
  • Audiometri + otomikroskopi + antistoftitre for borrelia, HSV-1 og VZV.
    • Ved en akut opstået perifer facialisparese, er det altafgørende at få afkræftet kolesteatom-diagnosen ved CT, otomikroskopi og evt. eksploration af mellemøret.
    • Ved påvirket almentilstand, traumer, mistanke om infektion eller kolesteatom i mellemøret, bilateral perifer facialisparese og andre neurologiske udfald = CT.
    • Hvis der findes vesikler i mund og/eller på øret, så mistænkes VZV (kaldes Ramsay Hunts syndrom).
    • Suppurerende COM og AOM kan også give det (og vil også vise sig ved konduktiv hørenedsættelse)
    • Udelukkes alt andet, så betegnes det Bells parese.
  • Placeringen af læsionen kan afgøres på baggrund af en audiometri (Antaget at patienten har normal hørelse, som dem med isoleret facialis parese har)
    • Hvis læsionen sidder før afgangen af n. stapedius, betyder det at n. stapedius refleksen er væk.
    • Hvis læsionen sidder efter afgangen, er stapedius refleksen normal
  • Hos alle børn med perifer facialisparese skal der foretages lumbalpunktur. Grunden til dette er at Bells parese ikke er den hyppigste årsag til perifer facialisparese hos børn, altså der er sandsynlighed for at finde en ætiologi. Her nok borrelia.
  • Prognose:
    • De fleste opnår ubehandlet fuld remission
      • Behandling inden for 72 timer øger sandsynligheden for remission
    • Prognosen er dårligere ved Ramsay Hunts syndrom, hypertension, alder, ophævet smagssans mm. (s. 114)

behandling og kontrol

  • Ved AOM:
    • Tubulation af trommehinden og IV-antibiotika.
  • Ved fund af kolesteatom:
    • Subakut kirurgisk intervention med fjernelse af kolesteatom.
  • Bells parese: Steroidbehandling, skal startes indenfor 72 timer fra symptomdebut
  • Ramsay Hunt: Valaciclovir
  • Borrelia: Højdosis antibiotika IV

Symptomatisk behandling:

  • Urglasforbinding + øjensalve til natten ved manglende øjenlukning
  • Z-plastikker