Sygdomsark

Systemisk lupus erythematosus (mfl.)

definition

—

kort og godt

—

patogenese og aetiologi

  • Ætiologi er genetik og eksponeringer for sollys - eventuelt viral infektion (man ved det ikke helt)
  • Komplementdefekt disponerer til SLE (man tjekker jo for C3 + C4 mangel). Ses hos halvdelen. Dette skyldes at komplementsystemet er med til at cleare apoptotiske celler og cellerester (de fungere som “håndtag” (opsonioserende) for fagocytterne.
  • Sygdommen skyldes at immunresponset mod apoptosen ikke fungerer ordentligt, og at det fremkalder et inflammatorisk respons. Der findes for mange apoptotiske og nekrotiske celler aflejret i kroppen, som ikke fjernes. Efterhånden reagerer kroppen mod disse affalds-celler (normalt tager makrofager osv sig bare af dem i stedet, uden inflammatorisk respons) og kroppen begynder at danne autoantistoffer mod egne celler og dele af celler -> Lupus.
    • Patienter kan have autoantistoffer forbundet med sygdommen, uden symptomer, hvor de så udvikler symptomer senere.
  • Der findes aflejring af alle typer immunoglobuliner alle steder i kroppen -> Også i ikke afficerede områder

symptomer og fund

Opdeles i

  • Subakut kutan lupus erythematosus (SCLE)
    • Mere diffust udslæt, der er lokaliseret til lysudsatte områder, stedet for sommerfugle udslæt. Heler uden ardannelse.
    • Som regel SSA eller SSB antistof
  • Diskoid lupus
    • Velafgrænsede hududslæt.
    • Som regel en isoleret hudsygdom, men kan optræde sammen med SLE (og gør det så ofte, at den indgår i klassifikationskriterierne)
  • Systemisk lupus erythematosus (SLE)
    • Svær diagnose at stille - man skal udelukke andre sygdomme (infektion, malignitet, inflammation, endokrinologiske sygdomme).
    • Almen symptomer: Træthed (træthed er hyppigste symptom), feber, vægttab
    • Hudsymptomer: Sår i mund og næse, sommerfugle udslæt i ansigtet, og mange andre større udslæt på resten af kroppen
      • Hududslæt i soleksponerede områder. Også i håndflader.
      • Sommerfugle udslættet er kløende og skællende.
    • Små sår på slimhinder (primært ganen)
    • Hårtab - diffust og plettet
    • Lysfølsom - ikke øjnene, i forhold til huden. Eksponering for sollys kan både forværre sygdommen, og kan også initialt udløse den.
    • Gigt - ikke erosiv i modsætning til RA (SLE afficerer nemlig hånd og fingerled som RA, dog også større led som knæ)
    • Inflammatoriske lidelser - Infektion i en masse hinder, pleuritis, endocarditis og sinusiti
    • Er i stor risiko for lungeemboli
    • Nyrepåvirkning - hyppigst farlige symptom, giver glomerulonefrit (halvmåne-glomerulonefrit). Man tager nyrebiopsi ved proteinuri på stix.

Stix: + ketonstoffer

  • Psykose (nogle patienter debuterer her, svær diagnose at stille i psykiatrien, og sjældent)

paraklinik

  • ⬆️ANA (antinukleære antistoffer - en stor gruppe af disse). Også stigning i mange andre autoantistoffer mod cellekomponenter (eks. anti-dsDNA, denne er klassisk + SSB/SSA-antistof (SS står for Sjögrens sygdom -> disse antistoffer kan altså ses ved begge sygdomme, er dog ikke diagnostiske markører for SLE, som nedsat C3 og C4 er det))
    • Anti-dsDNA er meget specifik for lupus (men ikke så sensitiv, kun omkring 50% har positiv)
  • ⬇️Leukopeni, trombopeni (immunologisk destruktion af disse), nedsat C3 og C4.
  • CRP påvirkes ikke særligt, den er faktisk som regel helt normal
    • Positiv ANA og normal CRP -> tænk lupus
  • CT-scanning af lungerne, for at finde ud af om de har pleuritis.

differentialdiagnoser

  • Den ligner mange andre sygdomme “the great imitator”.

udredning og forloeb

  • Kan præsentere sig samtidig med sjøgrens syndrom (derfor man blandt andet ser SSB og SSA antistof)
  • Man tager altid nyrebiopsi ved SLE med nyremanifestationer (proteinuri -> Nyresygdommen er asymptomatisk helt indtil den progredierer til nyresvigt eller nefrotisk syndrom)

behandling og kontrol