Generelt

definition

• Heterogen sygdomsgruppe med en masse forskellige underinddelinger - skelnes mellem kendt ætiologi og idiopatisk (ukendt ætiologi)
  • Se tabel MK18 s. 1325
• Kan ramme alveoleepitel, kapillærendotel, komponenter i alveole septa med lymfekar og bindevæv, men også bronchier og kar perifert i lungen
  • Så aaaaalt muligt

kort og godt

• HRCT - Matglasforandringer, fibrose, bikagetegning eller smånodulære fortætninger

patogenese og aetiologi

• Der er som regel en eller anden miljømæssig årsag.
  • Dyrepassere, landmænd, asbest, stråling, kemoterapi mm.

symptomer og fund

• Kronisk
  • Funktionsdyspnø og evt. tør hoste
• Akut
  • Pneumoni lignende symptomer
• Urglasnegle, trommestikfingre (som tegn på cyanose)

paraklinik

• Diffusionskapaciteten vil være svært nedsat. Dette er et direkte mål der stemmer overens med fysisk arbejdsevne.
  • “Karakteristisk for ILS er fald i blodets saturation under anstrengelse” - i hvile ofte normalt eller kun let nedsat saturation.
• Lav FVC og FEV1, men høj FEV1/FVC ratio
• TLC nedsat - restriktiv sygdom

differentialdiagnoser

—

udredning og forloeb

• Mistanke til ILS = HRCT
  • HRCT viser matglasforandringer.
• Objektiv undersøgelse viser
  • Trommestikfingre, urglasnegle, krepitationer, hud- og slimhindeforandringer, tegn på arthritis
• Diagnosen stilles ved BAL og transbronkial biopsi.
  • BAL kan udelukke differentialdiagnoser til ILS (eksempelvis tuberkulose, evt. sarkoidose med CD4/CD8 ratio)
  • Transbronkial biopsi er velegnet til at stille ILS diagnosen, og differentiere mellem sarkoidose, allergisk alveolitis, karcinomatose mm.
• 

behandling og kontrol

—