Sygdomsark

Stor ventrikel-Septum defekt (VSD)

sidetal

—

overordnet

  • Hyppigste medfødte hjertemisdannelse og udgør ca. 30% af alle misdannelser

definition

  • Diameter >3mm og signifikant øget lungeflow og ledsagesymptomer

patogenese og aetiologi

  • Lungehæmodynamiske forhold:
    • Modstanden falder gradvist frem mod ca. 2-3 månedersalderen (altså lungetrykket falder over 2-3 mdr)
    • Hos børn med VSD vil faldet i lungekarmodstand føre til stigende shuntning fra venstre til højre hjertehalvdel gennem septumdefekten, hvilket fører til øget pulmonalt flow

symptomer og fund

  • Hjerteinsufficiens (gradvis)
  • Recidiverende lungeinfektioner (grundet væske/stase i lungekredsløbet, som disponerer til det)
  • Mange nyfødte med venstre-højre-shunts, fx ventrikelseptumdefekt, har hverken mislyde eller symptomer ved fødslen, da modstanden i lungekarrene fortsat er høj, men mislyden tiltager i intensitet, i takt med at lungemodstanden falder.

paraklinik

—

differentialdiagnoser

—

udredning og forloeb

  • Altid EKKO ved hjerteting (og EKG, men EKKO bekræfter)
  • Holosystolisk rumlende mislyd. Ved trykudligning ingen mislyd. Derudover sjældent mislyd hos neonatale, fordi højt tryk i lungerne udligner trykket mellem højre og venstre (hvorfor der så ikke shuntes blod).
  • Tydelig pulmonal komponent til 2. hjertelyd (altså delt 2. hjertelyd) pga. forhøjet diastolisk tryk i pulmonalarterierne (tror det er mitralklappen der så lukker senere end trikuspidal pga tryk? Svært at finde noget om)
  • Røntgen af thorax med kardiomegali, øget lungekartegning og evt. lungestase
  • EKG med belastning og højresidig hypertrofi (øget QRS amplitude i V1+V2 og højresidig akse, evt. højresidigt grenblok, positiv T-tak i V1 (normal er negativ))

behandling og kontrol

  • Ubehandlet fører tilstanden til Eisenmengers syndrom hos større børn (se under Hjerteinsufficiens):
    • Øget karmodstand i lungekredsløbet + pulmonal hypertension (over tid fordi væsken presses ud i lungerne) + deraf kommende højre-venstre shunting og højre ventrikel svigt (øget afterload)
  • Medicinsk:
    • Diuretika og evt. ACE-hæmmer
  • Kirurgisk:
    • Man opererer store VSD’er i 3-6 månedersalderen for at stoppe progressionen af hjerteinsufficiens og bedre barnets trivsel og forebygge irreversibel lungeskade (Eisenmengers syndrom)
      • Hvis man ikke når det skal man behandle hjertesvigtet.