Myelomatose
definition
- Plasmacelle-neoplasi i knoglemarven. Påvisning af monoklonale plasmaceller og M-komponent i serum og/eller urin er diagnostisk.
- “Får dannet alt alt for mange monoklonale antistoffer”
kort og godt
—
patogenese og aetiologi
- Ukendt
- Radioaktiv stråling kan dog øge risikoen.
- MGUS er et præstadie til myelomatose
symptomer og fund
- Størstedelen har anæmi (normocytær og normokrom) - tænk på at erytrocytcellelinjen fortrænges
- Knoglesmerter
- Skummende urin (proteinuri) er også hyppigt. Skyldes at antistoffernes korte kæder kan komme ud i urinen.
- Man skelner mellem asymptomatisk myelomatose og symptomatisk myelomatose. Asymptomatisk myelomatose påvises ved ingen symptomer (self), men med M-komponent i blodet.
- Asymptomatisk myelomatose kaldes også “smouldering”. Som regel er paraklinikken dog ændret, eksempelvis anæmi (normokrom, normocytær). 75% har anæmi. De vil også danne “pengerulledannelse” som er et karakteristisk tegn på forhøjet M-komponent.
- ❗Osteolytiske foci (kraniet ligner en hullet ost)
- Skyldes øget aktivitet af osteoklaster
paraklinik
- ⬆️
- ⬇️
- 30% har svækket nyre (myelomnyre)
- Nyresygdommen skyldes tubulær skade induceret af monoklonale lette kæder
- Disse kan frit filtreres i glomeruli, men skaden kan så ske i tubuli (s. 1952)
- glomeruli kan godt være helt normale, men kan også påvirkes (“nodulære glomerulosklerose”, fuck that)
- Hypercalcæmi (grundet øget aktivitet af osteoklaster) er hyppigt samt forhøjet P-kreatinin.
- Hypoimmunoglobulinæmi - altså der vil være mega meget af én type immunglobulin (fra den monoklonale plasmacelle), så vil alle de andre være lave.
- Fører til øget infektionstendens
- M-komponent og forøget kappa lambda ratio
- Er bedst at måle i plasma
- Urin er uspecifikt, men er med i de diagnostiske kriterier - nyrepåvirkning fra myelomatose hænger IKKE sammen med om man kan se M-komponent i urin.
- Fra klinisk biokemi: Man undersøger M-komponenten om det er IgG, IgM mm og om det er kappe/lambda. Folk har forskellige former for M-komponent.
- Sænkning kan være steget til over 100
- Sænkning er hastigheden hvorved erythrocytter falder til bunden i et blodprøve glas. Hvis man har mange antistoffer i blodet, så vil blodet danne små clots, som falder hurtigere til bunds. Derved falder de hurtigere til bunds, og SR stiger (mm/time).
- Renalcellecarcinom stikker lidt ud (fordi det jo ikke direkte danner en masser autoantistoffer), men det danner nogle bestemte abnorme proteiner, som også øger SR meget (og derudover filtrerer nyren jo blodet, så antistoffer stiger vel også den vej, hvis nyren er fucked).
differentialdiagnoser
- MGUS
udredning og forloeb
- Inkurabel. Forløbet er varierende.
- Man har symptomer, så får man behandling. Når sygdommen så går lidt i sig selv igen, så har man perioder uden behandling. Når symptomer og komplikationer vender tilbage igen, opstartes behandlingen igen.
- Symptomatisk myelomatose:
- Renal (nyreinsufficiens - myelomnyre)
- Anæmi
- Bones (knoglesygdom)
- = “CRAB”
- Desto længere tid der går, vil de behandlingsfri perioder blive kortere og kortere
- Knoglemarvsundersøgelse (det går i knoglerne)
behandling og kontrol
- Patienten skal behandles, ellers er sygdommen meget letal.
- Behandling er højdosis kemoterapi, hvor man inden høster stamceller, og efter putter dem ind igen (man er altså sin egen marv-donor)
- Ved relaps kan denne gentages, men hyppigst anvendes kemoterapi og kombinationsbehandlinger med nyere medikamenter (blandt andet thalidomid her!)
- Derudover kan man behandle knoglesygdom med bisfosfonater eller RANKL antistoffer osv.
- Den symptomatiske behandling skal behandle smerter, hypercalcæmi, hyperviskositet. Knoglefrakturer med kirurgi. Osvosv.