Aplastisk anæmi
definition
- Marvs-svigt sygdom, med pancytopeni og anæmi, som forårsages af immunmedieret destruktion af de hæmatopoietiske stamceller. Cellerne undergår apoptose grundet frigørelse af cytokiner og interferoner fra T-celler.
kort og godt
—
patogenese og aetiologi
- Som regel er årsagen ukendt, og det er autoimmunt, og kaldes idiopatisk aplastisk anæmi.
- Påvirkninger, såsom toxiske stoffer, lægemidler eller inflammatoriske sygdomme, kan inducere sygdommen.
symptomer og fund
- Anæmi (normokrom og normocytær).
- Træthed, bleghed, hjertebanken.
- Leukopeni
- Øget infektionstendens
- Blødningstendens
- Tilsammen hedder det leukopeni (jeg mener det er neutropeni), thrombocytopeni og anæmi = pancytopeni
paraklinik
- ⬆️
- ⬇️
differentialdiagnoser
- Andre former for anæmi eller pancytopeni.
udredning og forloeb
—
behandling og kontrol
- Immunosuppression og stamcelle transplantation. Prognosen er efter disse behandlinger god.
- Patienter under 40 tilbydes transplantation. Patienter over 40 tilbydes initialt immunsuppression. Overlevelse er 80-90%. 70% for de transplanterede.