Sygdomsark

Mb. Waldenstrøm

definition

  • En lymfroprolefirativ sygdom...

kort og godt

—

patogenese og aetiologi

  • Kan udvikle sig fra MGUS
  • Skyldes en infiltration af knoglemarven med lymfoide plasmaceller.

symptomer og fund

  • Hyperviskocitet
    • Slimhindeblødninger, synsforstyrrelser, neurologiske symptomer
      • IgM er en pentamer, fylder meget -> hyperviskositet
    • Hudblødninger (ekkymyoser) - skyldes at koagulationsfaktorer aktiveres af M-komponent.
    • Hæmolytisk anæmi
    • Raynaud-syndrom (skyldes perifer nedsat blodgennemstrømning, fingrene bliver hvide - ses også ved systemisk sklerodermi)
  • Forstørrede lymfeknuder

paraklinik

  • ⬆️M-komponent (som regel IgM, modsat myelomatose som er IgG)
  • ⬇️

differentialdiagnoser

  • I forhold til myelomatose:
    • Mb. waldenstrøm er som regel IgM M-komponent, hvor myelomatose er IgG M-komponent
    • Myelomatose smadrer nyrer og knogler - giver hypercalcæmi og svækket nyrefunktion (50% får svækket nyrefunktion). Derudover knoglesmerter.
    • Waldenstrøm giver hyperviskositet (se symptomer). Giver ikke hypercalcæmi og nyreinsufficiens - det er ikke patientens problem.
    • De får begge anæmi (skyldes fortrængning af knoglemarven, og eventuelt hæmolyse - hæmolyse ses ikke så meget ved myelomatose) og øget infektionstendens (normale plasmaceller fortrænges). Dog ift. thrombocytopeni ses blødninger og blod-forstyrrelser mest ved waldenstrøm.

udredning og forloeb

behandling og kontrol

  • Plasmaferese ved alvorlige tilfælde.