Frontotemporal demens

definition

• Lægehåndbogen: Frontotemporal demens er betegnelsen for en gruppe af neurodegenerative lidelser, klinisk karakteriseret ved personlighedsforandringer, tab af indsigt, ændret social adfærd, rastløshed og tab af empati og motivation. Hukommelsen er ofte intakt i det tidlige stadie - Var det også andre steder?
• MK19: Frontotemporal demens (FTD) er en heterogen gruppe af neurodegenerative sygdomme med affektion af frontale og temporale områder.
• Sygdomsgruppen kan inddeles i (skal dog ikke forstås som en skarp afgrænsning, mere flydende):
  • Adfærdsvarianten behavioural FTD (BvFTD) med primær frontal affektion
  • Sprogvarianterne progressiv ikke-flydende afasi (progressive non-fluent aphasia, PNFA)
    • Da symptomerne lyder som brocas, og brocas findes i frontallap, så mener vi at det må også være et frontalt fokus (dog andetsteds end BvFTD)
  • Semantisk demens (SD) med primær temporal affektion
• Fun fact: ALS kan ses sammen med denne type demens.

kort og godt

• 10% af disse vil også udvikle ALS, og 40% debuterer samtidig med motorneuron forstyrrelser.

patogenese og aetiologi

• Rammer yngre personer (hyppigst 40-64 år), hvor de andre rammer hovedsageligt personer over 65 år.
  • Op til 20-30% af tilfældene af demens blandt yngre er af denne type.
• Op mod 40% skyldes autosomal dominant arvelighed.

symptomer og fund

• Anomi (= uhæmmet opførsel, hører til BvFTD) og anomisk afasi (= manglende evne til at finde ord for objekter).
• BvFTD: “Adfærd” - Debuterer i bifrontal atrofi af orbitofrontal cortex og anteriore gyrus cinguli (Det er den midterste lap)
  • Ofte forekommer stimulusbundet adfærd, hvor personens handlinger styres af indtryk fra omgivelserne. Andre udvikler forskellige former for stereotyp, tvangspræget og ritualiseret adfærd
• PNFA: “Brocas” - Debuterer i venstre fissura sylvii.
  • Ikke-flydende, anstrengt og opbrudt tale (det må være Brocas) med mærkeligt lydende ord (fonologiske fejl) og grammatiske fejl.
• SD: Debuterer i anterior-inferiore del af temporallap.
  • Tab af semantiske hukommelse (evnen til at forstå betydningen af ord (f.eks. hvad er en kop?), fakta (hvem er statsministeren?) og genkendelse af genstande (hvad bruges en hammer til?)
  • Stadig flydende tale, men nedsat verbal forståelse og præget af anomi (det har ikke noget med Wernickes at gøre, men det er fordi de ikke kan forstå ord og genstande pga. det semantiske hukommelsestab. Det kaldes “anomisk afasi” og betyder “ordmobiliseringsbesvær = manglende evne til at finde ord for objekter”, og kan minde meget om Wernickes afasi - https://neurorehabilitering.kk.dk/artikel/anomi).

differentialdiagnoser

• Episodisk hukommelsestab er centralt i alzheimers. Her er det semantisk hukommelsestab (dvs. fakta, forståelse af genstande, betydning af ord), da “dag-til-dag” hukommelse er velbevaret (hvilket vi forstår som den episodiske hukommelse)
• Se billede under alzheimers.

udredning og forloeb

• MMSE vil ofte være normal, men en neuropsykologisk undersøgelse kan påvise problemer. Eksempelvis mangles fortolkning af ordsprog eller “hvor højt er rundetårn, hvad vejer en gråspurv”. Højtlæsning af irregulære ord kan afsløre overfladedysleksi (forkert udtale af ord pga. manglende viden om dem). Det er dermed mere konkret tænkning (“cold facts”) der er påvirket.

behandling og kontrol

• Acetylcholinesterase-hæmmer
• (Ikke memantin!)

Ellers generelt ligesom demens, men med fokus på:

• Talepædagog + hjælpemidler.
• Rastløshed, irritabilitet og uhæmmet adfærd kan behandles med antidepressiva, evt. antipsykotika.
• Støtte er vigtigt, da deres uhæmmede adfærd går ud over økonomi, bilkørsel mm.