Sturge Webers

• Portvinsnævus (kapillært hæmangiom) i ansigtet i innervationsområder for n. trigeminus, associeret med en lignende læsion intrakranielt
• N. ophthalmicus (1. trigeminusgren) er altid afficeret
• Symptomer: Epilepsi, indlæringsvanskeligheder, hemiparese
• 
  • Jimmy Jørgensen har dog ikke Sturge Webers, fordi der ikke er noget intrakranielt. Men nævus’et er det samme.
  • Fra forelæsning:
    • MR
      • Ved Sturge Weber venter man lidt med scanningen, fordi sygdommen er progredierende og evt. ikke viser sig tidligt på scanningen (scanningen har ingen konsekvens)

Fra forelæsning:

• Sturge Weber
  • Facialt hæmangiom (Nævus flammeus). “Port-wine stain”. Det er dog ret hyppigt hos nyfødte, men de skal stadig tjekkes.
    • Placeringen kan være afgørende. Hvis de sidder i risikoområder, som er øvre del af ansigtet samt ved øjet, vil man altid udrede.
    • Og faktisk, grundet nerveopsætningen, vil “muskel-jerks” i modsatte side af mærket øge risikoen for at det er nerve patologi.
    • 
  • Glaukom, epilepsi, stroke-lignende symptomer, IQ-nedsættelse (specielt dem med tidlig epilepsi debut)
  • Mosaic (ingen har sygdommen i alle celler, måske fordi de så er døde). 1-2 om året (meget sjælden ift. faciale birthmarks).