Sygdomsark

Leukæmi (ALL og AML)

sidetal

  • 326

overordnet

  • 80% som ALL - akut lymfoblastær leukæmi. Resten AML (akut myeloid leukæmi) og myelodysplastisk syndrom. CML og andre er meget sjældne hos børn

definition

—

patogenese og aetiologi

  • “Leukæmisk infiltration af knoglemarven og andre organer” (men husk leukæmi = lokalisation primært i knoglemarven, og så også blod, men må vi blod så komme til andre organer.
  • Det er bare cancer udgået fra en celle i enten lymfoid cellelinje eller myeloid cellelinje, som jeg J forstår det ud fra Inflammation Sygdomsark.

symptomer og fund

  • “Leukæmisk infiltration af knoglemarven” = presser andre cellelinjer
    • Alment utilpas og nedsat appetit
    • Træthed og bleghed - tænk erytrocytcellelinje presset i bund
    • Knoglesmerter
    • Gentagne infektioner - tænk diverse immuncelle-linjer presset i bund
    • Hævede lymfekirtler (ja okay her er vi så mere ovre i noget lymfom, but all right)
    • Hepatosplenomegali
  • Debut: Udvikler sig ofte over få uger. Ofte kritisk syge pga. alvorlig infektion, CNS-involvering. Risik for DIC, elektrolytforstyrrelser, nyresvigt mm.

paraklinik

  • Påvirkning af >1 cellelinje (anæmi, trombocytopeni, neutropeni f.eks.)
  • Forhøjet LDH og urat - cellehenfald derudaf
  • Maligne blaster i perifert udstryg (det er vel selve sygdommens ophav) - dog kan 10% have normalt perifert udstryg.
    • F.eks. deles ALL op i præ-B-celle ALL, T-celle ALL og moden B-celle ALL.

differentialdiagnoser

—

udredning og forloeb

  • Se paraklinik
  • Evt. knoglemarvsbiopsi (se Generelt). Skal tages hvis fortsat mistanke og perifer udstrygning er normal (10% har normal udstrygning). Udføres på børneonkologisk afdeling.
    • Fra case-bog: Hvis >25% blaster i knoglemarven = leukæmi. Hvis < 25% blaster = non-hodgkin lymfom
  • Spinalvæske
  • Rtg. thorax
  • MR af cerebrum ved mistanke.

behandling og kontrol

  • Voldsomt detaljeret figur s. 329.
  • Del 1: “Induktionsbehandling”
    • 4 ugers kombi af kemoterapi og glukokortikoid
  • Del 2: “Konsolidering og intensifikationsbehandling” og “CNS-behandling”
    • Kombi af andre kemoterapi, også specifikt rettet mod CNS-involvering
    • Man bruger intratekal kemoterapi eller højdosis fordi kemo har dårlig penetrans til CNS
  • Del 3: “Vedligeholdelsesbehandling