Sygdomsark

Motilitetsforstyrrelser ved supranukleære lidelser

definition

  • Forandringer i områder af hjerne, der er ansvarlige for at koordinere input til de motoriske hjernenervekerner III, IV og VI for at samordne bevægelsen af de to øjne, de såkaldte konjugerede øjenbevægelser.

kort og godt

—

patogenese og aetiologi

  • Jeg har taget udgangspunkt i øjenbogen og neurobogen (2. udgave) fra 2. semester:

Reflektoriske øjenbevægelser: Sker i relation til stillingsændringer eller andre sensoriske stimuli (kan dog ikke lige komme på et eksempel, spiser en god kebab efter byen, vender opad aaah)

  • Sker ved samordning i fasciculus longitudinalis medialis af input fra lillehjerne, hjernestammen, storhjernen, det vestibulære system og rygmarven. (Ud fra hvordan nystagmus kan fremprovokeres, vil jeg også mene, at det visuelle system også spiller en rolle. Det er det nødt til, det er jo det vi bruger - det må indgå under “storhjernen”)
  • Eksempel: Den vestibulo-okulære refleks har til formål at holde fiksationen af et objekt, når hovedet foretager accelerationer / rykkes rundt, typisk under gang.
    • Medieres via hjernenerve VIII til de vestibulære kerner (ligger i den nedre del af pons / øvre del af medulla oblongata) og herfra videre til kernerne til øjenmusklerne. Samordnes i fasciculus longitudinalis medialis.
  • Nyt eksempel: Den optokinetiske refleks (togvindue = følger et fokus med øjnene, og når dette fokus forlader synsfeltet returnerer øjet til udgangspunktet, hvor man først så dette fokus)

Voluntære / bevidste bevægelser: Sakkadebevægelser flytter fiksationen fra ét objekt til et andet (hurtigt), mens følgebevægelser giver mulighed for at følge et objekt der rykker sig i synsfeltet (langsommere). Dette styres af et frontalt blikcenter / frontal eye field (FEF). Jeg har set en del videoer med ham her (https://www.youtube.com/watch?v=QwCrfWIKVus), hvor han siger at et bestemt område (PTO) varetager følgebevægelserne, men det er et mix af mange centre, og FEF er også del af det, så hold det ved det. (https://en.wikipedia.org/wiki/Frontal_eye_fields)

  • Øjenbogen skriver at der er forbindelse til basalganglier og colliculus superior (del af tectum) (fred være med det) og herfra videre til det horisontale (pontine blikcenter) og vertikale blikcenter (tæt ved colliculus superior, ligger i mesencephalon) og videre til kranienervekernerne. Anyways, fra FEF samles input i fasciculus longitudinalis medialis og herfra videre til kernerne.
  • Nystagmus kan være medfødt eller udløst af sygdomme, der ændrer det supranuklære input til øjenmuskelkernerne. Det kan fremkaldes ved at rette blikket mod en yderstilling (blikretningsnystagmus, eksempel på patologisk nystgmus, se ØNH), samt vestibulære, cerebellare eller optokinetiske stimuli. Fra neurobogen: Nystagmus opstår ved læsion af de dele, som er med til at styre øjenbevægelser og opretholde deres position i forhold til omgivelserne (retina, det visuelle system, det vestibulære system, hjernestammen, cerebellum og storhjernen).
    • Optokinetisk refleks = når vi sidder i tog, og følger noget ud af billedet, og så rykker øjnene tilbage på noget nyt og følger ud igen. Denne form for “nystagmus” er fysiologisk og sammen med nystagmus fremkaldt ved kalorisk prøve er det noget der er helt normalt og man gerne skal have (s. 53 ØNH). DET ER IKKE FUCKING NYSTAGMUS?!!?!? Nystagmus skyldes den vestibulooculære refleks (tryk på vestibulære), ikke den optokinetiske, som er noget helt andet! GRR. Hilsen Thjen.
  • Helt kort fra neurologisk undersøgelsesvideo på BB: Horisontale blikpareser ses ved større læsioner frontalt, og vertikale blikpareser ses ved læsioner i mesencephalon (se nedenfor for forklaring).
  • Jonas’ note to self overbliksting: Hvis du holder dit hovede stille og følge et objekt eller skal rykke øjnene mod et objekt, så har det jo intet med det vestibulære apperat at gøre, fordi vi påvirker jo ikke buegange.. Det styres af FEF. Den vestibulo-okulære refleks er en anden refleks, som kan sørge for at vi holder øjnene på et objekt, mens vores hovede roteres.

symptomer og fund

  • Præget af grundsygdommen (infarkt, tumorer, traumer, demyeliniserende tilstande samt neruodegenerative tilstande som Parkinson mm)
  • Typisk ikke dobbeltsyn, da det jo rammer konjugeringsbevægelserne (samordnede bevægelser af begge øjne) og begge øjnes motilitet er altså påvirket.
  • Giver følgene symptomer:
    • Oscillopsi (“verden bevæger sig”)
    • Svimmelhed, kvalme og opkast.
    • Ved påvirkning af den vestibulookulære refleks kan der komme en fornemmelse af at blive skubbet til siden.

differentialdiagnoser

—

udredning og forloeb

  • Ved nyopståede forstyrrelser i de konjugerede øjenbevægelser, f.eks. blikparese eller nystagmus, foretages akut MR-scanning.

Reflektoriske bevægelser

  • Den vestibulookulære refleks:
    • Undersøges ved head impulse test (se neuro - patognomisk for vestibularis neurit, kan dog også ses ved BBBV. Se ØNH)

Voluntære bevægelser

  • Sakkadebevægelser
    • Kan udløses ved at bede patienten flytte fiksationen fra et objekt til et andet. Kan også testes ved at udløse den vestibulookulære refleks eller den optokinetiske refleks (lidt forvirrende, men de laver jo også en “sakkade”-bevægelse, selvom de er reflekser)
    • Manglende evne til at foretage voluntære sakkader (okulomotor apraksi) ses ved skader mellem det frontale blikcenter og basalkernerne (umuligt at få overblikket over alt det her, det her skal vidst bare accepteres). Kan f.eks. ses ved en arvelig tilstand kaldet “ataxia telenagiectasia”). Lang latenstid af sakkaderne ses f.eks. ved affektion af basalganglierne ved Wilsons syndrom eller Huntington. Jeg tænker, at det her, imodsætning til forklaringen neden for med frontal blikparese i den ene side, er meget generelt (og begge centre og veje er involveret) og alle voluntære bevægelser er ramt. Sådan forstår jeg det.
    • Neurostuff med forklaringer til:
    • Ved frontal blikparese: Blikdeviation mod den afficerede side (horisontal blikparese). Manglende evne til at kigge kontralateralt for læsionen, hvorved øjnene ser derfor mod den afficerede hæmisfære. Man kan forstå det som, at begge siders FEF har basaltonus, men hvis den frafalder i den ene side, så vil den modsidige kunne “presse” øjnene over mod den afficerede side. KONJUGEREDE ØJENBEVÆGELSER
      • Fra neuro s. 2345 MK18: Hvis der samtidig er hemiparese, vil blikdeviationen være mod den ikke-paretiske side.
      • Billedet øverst - blikdeviation VÆK fra den paretiske side.
      • Horizontal and vertical gaze centers, hvis man vil kigge til højre, skal min venstre FEF aktiveres - VIGTIG FOR FORSTÅELSEN!
      • Forståelsen: Se tegningen, som er uden sygdom (bemærk, at manden kigger “ind” i papiret og ikke ud mod os). Jeg vil gerne se til højre: Det aktiverer min venstre FEF (fra youtube-videoen). 1: Signalet krydser over til modsatte horisontale blikcenter (hvor abducenskernen ligger (se billedet fra neurobogen længere oppe), den får signal først) og aktiverer m. rectus lateralis i denne side, så vi kigger mod højre. 2: Gennem FLM vil signal til modsatte side (samme side som signalet startede) gå til oculomotorius-kernen og herfra aktivere m. rectus medialis i den side (pkt. 3), som signalet startede. Nu kigger vi til højre. Hvis vi har en skade på bane 1, så vil vi ikke kunne kigge til den modsatte side af den FEF, der starter bevægelsen, fordi hvis vi vil kigge til højre, skal venstre FEF aktiveres og omvendt. Lad os nu sige, at venstre FEF er blevet beskadiget, så kan vi ikke se mod højre, men vi kan stadig se mod venstre fordi den højre FEF virker. Altså må vi (grundet basaltonus i musklerne) alt andet lige kigge mod den side vi godt kan se hen mod, og det er jo den side, som den læderede FEF sidder i.
        • Smadrer FEF -> Mister modsidige pontile blikcenter.
          • Modsidige (ift. læsionen) abducens = kigger medialt
          • Samsidige (ift læsionen) oculo = Kigger lateralt
        • Supranuklær: Alt inden kernen
        • Infranuklær: Selve kranienerven og musklen
    • Fra neuro s. 2345 MK18 og youtube-video.
      • Ved læsion i pontine blikcenter (horisontale blikcenter), vil der være blikdeviation VÆK fra den afficerede side. Se på tegningen igen, det giver god mening, da en skade her vil medføre, at vi ikke kan kigge over mod den side hvor centret sidder, da forbindelsen ud til m. rectus lateralis på samme side (som kigger hen mod den side vi er i) og m. rectus medialis på modsatte side er ødelagt. Hvis vi skal kigge til en side, skal vi have sat gang i modsatte FEF. Signalet kan godt komme hen til det pontine center, men ikke videre herfra. Altså kan vi ikke se mod højre (hvor skaden i det pontine center ligger), når vi aktiverer venstre FEF for at kigge mod højre .

Hvis der samtidig er hemiparese, så vil blikket vendes mod den paretiske OE/UE. Det er det iBooks i neuronoterne mente med “Pontine blikcenter mod Paretisk side” (altså der kigges over mod de paretiske ekstremiteter).

  • Intranuklær oftalmoplegi: Ved læsion i FLM vil forbindelse mellem abducenskernen (her ligger det horisontale blikcenter cirka, se ovenfor) og den modsidige occulomotorius-kerne blive frakoblet. Herved vil øjet på læsionens side ikke kunne adduceres, men modsidige øje vil godt kunne abduceres. Læsion i bane 2 i tegningen.
    • Man vil også kunne se nystagmus på den side hvor abducens stadig virker, idet øjet vil korregere for dobbeltsynet der kommer af at modsidige oculomotorius er blokeret (læsionen er ipsilateral til oculomotorius udfaldet, se understående billede). Nystagmus retning (hurtige fase, korrektionsfase) er dermed medialt på det kontralaterale øje til FLM læsionen.
  • Vertikal blikparese/deviation: Ved læsion omkring colliculus superior (her omkring er det vertikale blikcenter, som ligger lige på grænsen mellem mesencephalon og thalamus https://www.youtube.com/watch?v=5quebRTHL5A - colliculus superior er den øverste del af mesencephalon) ses vertikal blikparese. Mere i detaljer er noget bøvlet, og det har jeg ikke gået ind. Kompendiet skriver det heller ikke bedre end dette. Det er også i mesencephalon kernerne for n. III og n. IV ligger (neurotegning) og det er også dem der styrer opad- og nedadbevægelse.
  • Følgebevægelser: Husk igen, det var også bare FEF der tog sig af det.
    • Patienten skal følge et objekt - forlænget latenstid er et aldersfænomen, men kan også ses ved Parkinsons sygdom.
    • Hvis man nu har problemer med at kigge opad, men øjet stadig kigger opad når vi forsøger at lukke øjnene (bells fænomen) peger det på supranukleær lidelse (afvent svar fra Toke).
      • Toke skriver noget i stil med, at det er bare sådan det er… Han modsiger lidt sig selv i svaret, så det er nok lidt et “tjah, det ved man ikke supergodt”. Anyways, jeg er kommet frem til, at Bells fænomen må være en refleks der medieres uden styring centralt fra. Se det lidt som at refleksen stadig kan køre, men centralt fra kan vi ikke kigge opad.

https://eyewiki.aao.org/Reflexes_and_the_Eye#Palpebral_oculogyric_reflex_.28Bell.E2.80.99s_reflex.29. På linket her står der, at folk med supranuklære lidelser ikke selv kan kigge opad, men refleksen fungerer stadig, punktum. Lad være med at tænke over det bogen skriver med forbindelsen mellem kranienerve V og III stadig er intakt, men det må bare tyde på, at kranienerve V er med i refleksen.

  • Nystagmus: Se ØNH, står meget kortfattet her, dog er følgende værd at sige:
    • Blikretningsnystagmus er patologisk, og fremprovokeres når der kigges i en bestemt retning.
    • Jernbanenystagmus og kalorisk prøve (udløses ved det vestibulookulære respons) nystagmus er helt normalt og skal man gerne have! (s. 53 i ØNH)
      • Fuck jernbanenystagmus og alt det står for. Det er den optokinetiske refleks.
      • Det vestibulookulære respons - kalorisk prøve med vand i øret
      • Det optokinetiske respons - benyttelse af nystagmustromle

behandling og kontrol

  • Afhænger af grundsygdommen.