Sygdomsark

Wegeners Granulomatose (Granulomatosis with polyangitis)

❗❗❗Kommer ofte til eksamen Definition

  • “Primær vasculitis i små blodkar”-gruppe
    • Karakteriseret ved nekrotiserende granulomatøs inflammation og vaskulit i øvre og nedre luftveje, nekrotiserende pauciimmun glomerulonephritis samt varierende grader af vasculitis i små blodkar med anden lokalisation

Kort og godt Patogenese og ætiologi

  • Som regel yngre

Symptomer og fund

  • Almensymptomer initialt (træthed, influenzalignende symptomer, feber og vægttab), eventuelt muskelsmerter (som ved influenza) og er stive i musklerne om morgenen.
  • Stiger til alvorligere symptomer:
    • Ophostning af blod
    • Blødning/koagel/pus ud af næsen
    • Sår i næsen
    • Stave af blod i urinen, som skyldes blødning i nyren

Øre/næse/hals

  • Sinuitis, høretab (som skyldes tillukning af det eustatiske rør)

Lunger

  • Hæmoptyse, hoste, dyspnø
    • Hæmoptysen giver risiko for at patienten “drukner” i blod
  • Knuder, der kaldes “pseudo-tumorer” i begge lunger.
    • På CT ser man huller i lungen (en af overlægerne på rheuma kalder det “boller i lungerne” …. baaah), der skyldes en sammenblanding af inflammatoriske celler, makrofager og områder af nekrose, der er omkranset af en kant af inflammation.
      • Selvom disse huller kan se voldsomt ud, vil man efter behandling af inflammationen faktisk se opheling af disse huller. Dette skyldes at der i lungen dannes fibrose og arvæv, der er godt til at trække sig sammen (tænk ligesom et ar i huden). Derudover er lungerne blødt væv og meget eftergiveligt, så det er faktisk imponerende hvor store huller der kan lukke sig i lungen efter behandlingen.
    • Opklaring på røntgen.

Nyrer

  • Påvirket nyrefunktion, faldende GFR
  • Cylindre af erythrocytter i urinen
  • Giver halvmåne glomerulonephritis

Hud

  • Nekrose af huden, eller andet udslæt (ser ud på mange forskellige måder)
  • Nekrose af fingerspidser (giver gangræn)

Nervesystem

  • Rammer først det perifere nervesystem. Rammer hovedsageligt sensorikken og ikke motorikken (initielt i hvert fald)
    • Mononeuritisk multipleks - pletvis udfald af nerveforsyning

Paraklinik

  • ⬆️
  • ⬇️
  • ❗❗❗ANCA - Ved wegener er typen af ANCA, PR3-ANCA forhøjet (HUSK ❗❗❗ANCA! Hvis man husker PR3 er det “meget flot”)
    • ANCA er også forhøjet ved nogle andre vaskulitter, men de er ikke pensum

Differentialdiagnoser

Udredning og forløb

  • CT eller MR af bihuler og mellemøret
  • Lungebiopsi giver sikreste diagnose

Behandling og kontrol

  • Akut livstruende sygdom, specielt hvis de er ramt på vitale organer (blødende lunger, halvmåne glomerulonephritis)
  • Masser af prednisolon (1g!!) -> Aftrappes derefter til lavere dosis, som de så har årelangt.

For at slå sygdommen ned initielt bruges:

  • Methotrexat
  • Cyclofosfamid
  • Eventuelt biologisk behandling (rituximab)

Vedligeholdelsesbehandling er