Sygdomsark

Hypertrofisk kardiomyopati

definition

kort og godt

patogenese og aetiologi

symptomer og fund

  • Angina (grundet iskæmi i myokardiet).
  • Kan have en slags “aorta stenose”, fordi den svært fortykkede væg nærmest lukker af i systolen. Så arbejder hjertet mod en “trykgradient” (trykfaldet over klappen, se s. 667 i K-bogen).
    • Desuden vil den anteriore mitralklap slås hen mod aortaklappen og ligeså spærre en smule
    • Dette vil også medføre moderat mitralinsufficiens
  • Har store negative T-takker. Der må kun være negative T-takker i de afledninger der kigger på bagvæg (Romer III og V1)
    • Desuden store R-takker, pga. meget tyk muskulatur -> meget strøm
  • Hypertrofien ses primært i det interventrikulære septum
    • Ses ved over halvdelen
  • Hos ⅓ er hypertrofien koncentrisk = det der vokser, vokser ind i kaviteten
  • Backward failure -> nedsat ventrikelfyldning (pga. lille kavitet), forplanter sig bagud

paraklinik

  • EKG (fra et spørgsmål på medmcq - https://medmcq.au.dk/quiz/3555)
    • Dette er venstre atrie forstørrelse (LAE - left atrial enlargement), grundet hypertrofi eller dilatation. Skyldes nok hypertrofisk kardiomyopati i dette tilfælde.
    • Det helt klassiske EKG for LAE har følgende:
      • P-mitrale (ligner et M) i I eller II
      • Bifasisk P-tak i V1, hvor den sidste del af P-takken er negativ (>1mm).
    • Dette understøttes af de patologiske negative T-takker i AVL og I, som også kigger på venstre atrie. P-mitrale kan også genfindes i AVL. P-mitrale ses faktisk sjældent i virkeligheden, men det er dog det helt klassiske billede.

differentialdiagnoser

udredning og forloeb

behandling og kontrol

  • TASH (PTSMA kaldes det også) - man indgiver alkohol i stedet for blod i en lille septal gren, som forsyner det blokerende (???) område af myokardiet.
    • Man laver simpelthen et myokardieinfarkt på patienten til det tykke interventriculare septum!
    • Jo større “trykgradienten” er, jo værre er det - der tilbydes PTSMA, hvis trykgradienten > 50 mmHg i hvile, eller > 100 mmHg under belastning.