Transposition af de store arterier / transpositio vasorum

sidetal

—

—

—

Det her er super cool. Aorta er forbundet til højre ventrikel og pulmonalarterien til venstre ventrikel. Giver to parallelle kredsløb, helt fucked. Det systemiske kredsløb kører bare i ring og det pulmonale kredsløb kører bare i ring.
Den eneste grund til at barnet kan overleve er grundet duktus arteriosus. Nogle børn er også “heldige” at have en VSD eller ASD (vil give venstre-højre-shunt og blodet ledes nu tilbage til HV og så til lungerne), som vil gøre cyanosen mindre markant og forsinke diagnosen.
- Altså barnet dør, hvis ikke der er en venstre-højre-shunt (VSD, ASD eller persisterende ductus arteriosus)

Cyanose - blåfarvning af tunge, læber, slimhinder og neglelejer
Når ductus arteriosus lukker sig (typisk i første levedøgn) = Kredsløbssvigt og svær cyanose (medmindre barnet har VSD) - barnet dør snart…
EKG ofte normalt

—

—

Ved akut påvirkning (som ved alle cyanotiske hjertesygdomme) = Prostaglandin infusion for at åbne ductus
Hvis dette ikke er tilstrækkeligt åbner man foramen ovale med et kateter “Rashkinds ballonatrieseptostomi”. Man fører en sammenklappet ballon fra højre atrium, gennem foramen ovale, over i venstre atrium -> Blæser ballonen op og trækker tilbage -> Foramen er nu insufficient
- Så kan man vente 3-4 dage før definitiv operation
Definitiv behandlingen er “arteriel switch”. Man skærer a. pulmonalis og aorta af over klapniveau og coronararterieniveau og flytter dem. Desuden flytter man coronararterierne til den “nye aorta”.
- Dog vil man så i sit aorta have en pulmonalklap, som altid er en smule utæt. Det kan blive et problem senere i livet.