Wegeners granulomatose (fokus på næsen)
definition
—
kort og godt
- ⅔ af patienter med Wegeners debuterer med ØNH-symptomer
patogenese og aetiologi
- Vaskulitis, der hyppigst involverer mellemøret, næse- og bihuler og det subglottiske rum.
- Ukendt, men autoimmun sygdom, hvor 95% viser positivt PR3-ANCA.
symptomer og fund
- Udvikler sig til tiltagende blodigt (epistaxis)/purulent sekret fra næsen med skorper + nasalstenose
- Symptomer fra øre (hørenedsættelse (oftest konduktivt)), mund (sår), luftveje (tiltagende hoste, blodigt ekspektorat, evt. dyspnø samt subglottisk stenose) og nyrerne (glomerulonefritis)
- Facialisparese (kan være bilateral perifer) og hævede spytkirtler.
differentialdiagnoser
udredning og forloeb
- Man skal tænke i retning af Wegeners, når der forekommer et multifokalt sygdomsbillede, der ikke ligner en almindeligt forekommende infektiøs sygdom.
- Diagnosen stilles med biopsi fra afficeret væv, påvisning af PR3-ANCA støtter diagnosen
behandling og kontrol
- Specialistopgave - immunosuppression (bl.a. steroid) og cytostatika.
- Prognose: Varierende fra ganske simple tilfælde med spontan remission til fatalt forløbende tilfælde. Ca. 50% går i remission på behandlingen, resten lever med recidiverende sygdomsforløb
- Saddelnæse, vedvarende skorpedannelse, hørenedsættelse, dyspnø, lammelser, føleforstyrrelser mm.