Sygdomsark

Osteomalaci og rakitis A

sidetal

overordnet

  • Hæmmet mineraliseringsproces - øget uforkalket knoglevæv (osteoid)
    • Øget osteoidbræmmedannelse pga. forlænget tidsinterval ml. dannelsen af osteoid og dets mineralisering
  • Fra pædiatri: Tilstand med nedsat knoglemineralisering og defekt ossifikation af knoglernes vækstzoner, pga. manglende calcium og/eller fosfat

definition

  • Rachitis = når epifyseskiverne IKKE er lukket endnu (=skelet fortsat i vækst)
  • Osteomalaci = når epifyseskiverne ER lukkede

patogenese og aetiologi

    • Knoglemineral består af hydroxyapatitkrystaller, som er opbygget af kalcium og fosfat - mangel herpå mindsker indbyggelsen af krystaller i osteoidet.
  • Ætiologi: Nutrtionelt betinget eller kongenit/akvisitte (=erhvervede) sygdomme
    • Svær D-vitaminmangel - D-vitamin afhængig rakitis og/eller insufficiens kalciumindtag
    • Hypofosfatæmi - så kan knoglevævet ikke blive ordentligt mineraliseret (denne er dog meget sjælden skriver bogen, men kan f.eks. ses ved svær kronisk alkoholisme)
    • Alternativt en række kongenitte eller erhvervede sygdomme

symptomer og fund

    • Skeletale deformiteter og forsinket tanddannelse og emaljehypoplasi
      • F.eks. genu varum/valgium fordi de vægtbærende knogler ikke er stærke nok
      • Disponerer til artrose
    • Evt. hypokalkæmi-symptomer
    • Hypotoni, væksthæmning og nedsat motorisk udvikling
  • Osteomalaci:
    • Symmetriske knoglesmerter
      • Kan udløses ved kompression af thorax/bækken

differentialdiagnoser

udredning og forloeb

  • Børn: Klinik og biokemi
  • Voksne: Histologisk undersøgelse af biopsi fra crista iliaca
      • P-Pi = Plasma-fosfat.
    • Rakitis: uregelmæssige epifyseskiver med brede metasfyser
    • Osteomalaci:
      • Hos nogle ses Looser-Milkman-zoner ved langvarig og udtalt osteomalaci - hypodense zoner vinkelret på overfladen, se figur A og også oppe under symptomer
    • Knogleskintigrafi kan vise øget diffust optag og akkumeleret ved Looser-Milkman zoner

behandling og kontrol