Pemfigoid

sidetal

• 191

overordnet

• Bulløs pemfigoid er en autoimmun, blæredannende hudsygdom.
• Hyppigere end pemphigus
• Udtalt kløe, erytematøse plamager og spændte bullae udvikles på krop og ekstremiteter.
• Subepidermal bulladannelse.
• Der er ved immunfluorescens lineær aflejring af IgG-autoantistoffer ved basalmembranen.
• Pemfigoid ses fortrinsvis hos mennesker over 65 år.
• Behandles med lokalsteroid, glukokortikoider og systemisk steroid i moderate doser.

definition

—

patogenese og aetiologi

• - se lige lejringen. Det gør at dennes bullae er meget tykkere.

symptomer og fund

• Den hyppigste af de autoimmune bulløse lidelser
• Udbredt på kroppen og meget kløende
• Debuterer ofte med rødt kløende eksantem med kradsninseksoriationer - herfter kommer der spændte bullae med klart indhold og erosioner.
  • Blære”taget” er tykkere end ved pemfigus, så bullaen kan nemmere skubbes rundt - positiv blærespredningstest. Dette kan man også nogle gange ved Pemfigus, hvis blæretaget er tykt.
  • Der hvor huden spaltes af / deles er lige der ved basalmembranen, altså hvor immunoglobulinaflejringerne er.
• 

differentialdiagnoser

—

udredning og forloeb

• Biopsi. Tages perilæsionelt.
• Klinik + ubrudt sammenhængende IgG-aflejring på basalmembranen (immunofluorescens)
• 
• Eosinofili er klassisk - vi havde en case med den

behandling og kontrol

• Lokalsteroid gruppe 3-4 (stærk)
• Svære tilfælde systemisk steroid, evt. suppleret med immunosuppresiva som azathioprin eller methotrexat.